我愛primacor: 第三線強心劑

最近連續幾個患者因為使用了第三線的強心劑primacor/ Milrinone 轉危為安
連重新做主動脈剝離手術心臟打停兩次心臟腫脹不敢關胸骨的患者
都因為primacor 這個藥
病人的尿量好了
血壓正常了
心臟消腫了
一切穩定了
讓我想起六七年前的經驗
那是幫一位台X護士的父親開冠狀動脈繞道手術的狀況
他是個內科急診診斷出來的急性左心室前壁心肌梗塞合併左前降枝及左迴旋枝血管
多處嚴重冠狀動脈狹窄
以及右冠狀動脈慢性阻塞還有左主動脈主支60%狹窄的病人
心肌梗塞發作前病人先是莫名發燒了兩天
等到胸悶胸痛呼吸不過來
送來急診已經發現已是確定心肌梗塞還合併急性肺水腫了
內科迅速做了導管確定也擺上主動脈氣球幫浦
我原本希望內科跟以往一樣
盡量先用導管處理左前降枝問題的血管先
等病人穩定一些
再考慮做其他血管的繞道手術
可是家屬卻找到他們醫院的心臟外科醫師看了片子
決定應該盡快直接做冠狀動脈繞道手術才對

我解釋好可能病人敗血症時又執行開心手術的風險
雖然心裡擔心著病人39度的高燒可能或造成手術後相當嚴重的術後照護問題
可是家屬已經決議如此
內科醫師樂得丟下燙手山芋
我只好打了兩支廣效型的抗生素
直接將病人從從心導管室推進開刀房做四條血管的冠狀動脈繞道手術

手術很順利也很快完成手術
可是手術全程幾乎要使用非常高劑量的levophed 升壓劑來維持血壓
雖然我一開始順從家屬的意見希望盡量使用不停跳手術來處理
心包膜打開心臟試著一扳
血壓幾乎一直線
只好擺上體外循環先不停跳接完左前降枝
再將心臟完全打停
做心臟下面以及後面側面的三條血管吻合
然後在盡量減低心臟缺氧時間的狀況下
先放開主動脈夾
讓心臟跳回來
再使用眼鏡蛇主動脈夾
做近端血管的吻合

即使如此用心計較的保護心臟
體外循環的移除還是非常困難
病人幾乎是在敗血性休克最嚴重的時候一邊開心臟一邊做敗血性休克的急救
我非常後悔沒辦法說服家屬先穩定病人再開心臟手術

心臟跳回來幾乎有兩個多小時
總算在一大堆強心劑升壓劑的作用下勉強讓血壓及心臟輸出量足夠
總算成功移除體外循環機
送到加護病房觀察

第一天晚上
我們加護病房的學弟幾乎半個小時一兩通電話的跟我報告病人狀況
一下子血壓掉
一下子心臟輸出量不夠
一下子中央靜脈混合血氧不足
一下子尿少
一下子燒到40度
一下子代謝性酸中毒
一下子心率不整
一下子主動脈氣球幫浦亂叫一通

我乾脆跑到加護病房
要了一把椅子
就在病人的床前調整藥量以及輸液處理動脈血的異常還有修理那個該死的最會亂叫的亞X   IABP機器
我一共用了三種強心劑一個升壓藥
病人的心臟輸出量還是明顯不足
一個七十多公斤的人
心臟輸出量只有每分鐘3公升在沒發燒的病人都顯得不足了
更何況是發高燒的病人

我已經通知值班的體外循環技師準備葉克膜打算如果我再使用第三線的強心劑無效
馬上放置葉克膜
即使賭上讓家屬覺得我們開心手術的水準太差心肌功能無法立即挽救
還是以病人安全為先

我補足病人的血管內體液
生怕這個藥一滴血壓馬上下降到無法想像的地步
我從primacor loading 開始便一直盯著監視器仔細觀看病人的變化
還貼好體外電擊器的貼片以防萬一
天知道這個藥我們當時只用在肺高壓的小兒開心手術患者身上以及末期瓣膜疾病使用一氧化氮
還很差的病人
神奇的效果半個小時不到馬上顯現
病人的心跳雖然明顯的上升還合併著令人不安時常出現的心房早期收縮
病人的心輸出量從原先的2.8-3.0L/min 一下子升到了4.5-5L/min
不用作心臟超音波也知道
病人的左心室收縮擠血的功能已經在藥物作用下明顯增強了

loading 完藥, 將藥量調整成廠商建議的0.375ug/kg/min
病人的心房早期收縮頻率沒有那麼高了
心率從130多下
下降到110下左右
我還是給了預防性的amiodarone 防止惡性心率不整發生
病人的二線強心劑包含腎上腺素都慢慢調低下來了

我又在旁邊看了兩個鐘頭直到半夜兩點多
總算可以打開樓梯間掃地阿姨的躺椅不管值班住院醫師無法理解的眼光
安心的呼呼大睡了一整晚
沒有再有心輸出量不足的問題了...
病人後來恢復很慢
primacor 一直用了五天才移除
心臟功能恢復了
病人卻一直拔管失敗轉到內科呼吸照護病房了

之後
對於使用第二線強心劑dobutamine 治療無效血壓還不錯可是心臟功能爆爛的病人
我幾乎習慣性的請小姐滴注primacor
很神奇的是許多使用腎上腺素仍無法有效提高心輸出量的患者
使用了這個藥
幾乎都有神奇功效

我用了幾年的感覺似乎他與pitressin 都有一個神奇功效
就是即使病人代謝性酸中毒下還能增加心臟收縮力
只是病人如果血壓不高或者可能發作惡性心率不整的患者
使用這個藥就要特別當心
我現在傾向於不loading 直接靜脈滴注可能先0.5ug/kg/min 半個小時後再調回
0.375ug/kg/min
病人幾乎都沒有血壓下降的問題

當然檢討起來如果以我們目前的處理經驗回去看這個六七年前的病例
我一定會讓病人帶著葉克膜出來加護病房
就跟後來我們又救了兩個一模一樣心肌梗塞前敗血性休克的患者處理一樣
不再相信使用強心藥物硬ㄍ一ㄥ對病人有任何好處了
至少開完刀
我需要一個暢快的睡眠準備下一場戰爭

無獨有偶
上次麻醉科邀請日本一位心臟血管外科的副教授來醫院演講
sindex 這個新一代的強心劑
會中我注意到他們醫院開心手術的患者術後一律使用primacor 當作第二線強心劑
我當場提出問題交換了彼此的經驗
因為我覺得根本沒有這麼多病人需要常規性的使用這個藥
我一直覺得小兒心臟外科根本就是神經才會將這個藥用在每一個開心手術的病人身上
老是搞得病人心跳快到一個不行
好像沒用病人就會死掉一樣
結果怎麼可能他們醫院也這麼用在成人心臟手術患者身上
他的回答我已經忘記了大抵是這是他們開心手術的常規
好像教授就一直這麼用
沒人懷疑過
讓我有種不知是惺惺相惜還是暴殄天物還是蕭規曹隨的感覺
哈
原來日本的心臟外科早就有前輩將這個藥當作開心手術的常備良藥
我還喜孜孜的自滿於自己偷偷用在開心手術前後心臟爆爛的病人身上得到的優良效果
唉
看來我們不能老是依靠前輩教我們所有學問
還是要自己多念念論文多看書....

南方澳漁港的夜...

蘇花公路七葷八素的下來轉個彎
就來到有點小小魚腥味道到處是有著東南亞黝黑臉孔漁工的南方澳港

雖然目的地是蘇澳的休閒度假村
我們還是堅持要在check-in 之前跑到這個迷人的漁港大啖美食
我知道前一陣子腈魚季時
南方澳在電視上大打廣告的腈魚大餐已經是一兩個月前的事情了
可是站在最大的海產店的水櫃冰櫃前
只看到兩三條瘦瘦小小的過季新鮮腈魚
還是讓我大失所望

反而是許多剝好皮的銨鏮魚讓我激起興趣
一問價錢
才25元一兩
比其他鮮魚都來得便宜
馬上請廚師料理他們最出名的吃法
三杯銨鏮魚
再點兩道新鮮魚貨
今天中午我們打算就只吃魚...

銨鏮魚在日本料理可是高級出名
魚肉用來做相撲火鍋
魚肝魚肚各有不同吃法
我們的廚師卻將新鮮魚塊裹粉油炸做出類似三杯田雞的口感
令我有些失望
要不是吃到夾在細緻卻紮實非常有彈性的魚肉裡面粗壯的魚骨
我真的吃不出來這不是田雞肉

吃飽抹抹嘴我們趕緊跑到飯店裡報到
原來我們意外變成當天入住最遲的一組客人
櫃臺已經打電話來確認了...

自由時報老董在宜蘭的新作品
讓人有入住預售屋的感覺
要不是圍起來一大圈大大小小藍藍綠綠顏色的溫泉冷泉游泳池
根本就是台中七期大樓豪宅的樣式

我在台東已經養成每天要游泳一兩千公尺的習慣
一安頓好跟我們南征北討的小狗
我們就迫不亟待的衝進有著三四種不同溫度的冷熱泉池中
舒解從蘇花公路一路搖晃過來不安定的耳蝸神經

簡單在游泳池邊洗個澡
這個度假中心有著西岸高級飯店的細膩體貼
每個服務人員親切的眼神毫不害羞禮貌專注地注意住戶的任何需要
黃昏時整個度假中心散發的香氛蠟燭的浪漫香氣
令人心曠神怡

我們再次開著車往南方澳前進
原先打算跑到南方澳小學旁邊的小海灣撿拾園藝用的黑色石板塊
結果發現整個南方澳港
原本白天熱鬧人潮洶湧的海產名店全部暗燈休息了
街上燈光黑暗逛街人群三三兩兩
只有一些當地人守著媽祖廟前幾攤水果攤以及由五金行改成的菸酒雜貨店
到處都是歪斜著騎著腳踏車有些醉意的的漁工
我們沒甚麼選擇
在市場前一攤最多人的小吃店停車吃飯

指著老闆冰櫃上不知名的鮮魚
請老闆煮一碗拿手的魚湯
非常大一碗簡單的薑絲魚湯
裝滿新鮮魚塊與兩大陀如同扶桑花朵盛開班老闆熱情贈送的魚卵
意外的鮮美可口

老闆熱情地從冰箱中一條一條的拿出許多我看都沒看過的魚貨
一邊處理一邊跟我們兩個明顯的外地潘仔
介紹這是青雞仔還是青筆仔
跟我們中午吃的黃雞仔
我也分不清楚
反正出門吃東西我就是把握      人多就給他進來     新鮮就是好吃    這兩個原則了

我跟他詢問出名的鬼頭刀魚丸
他說他今天晚上沒有準備
那是觀光客吃的玩意
當地人晚上反而是牛羊肉炒飯炒麵賣得最好
新鮮鬼頭刀她倒是有一大尾
問我要不要油煎一塊吃吃看
她可以馬上殺....口感非常特別唷...
哈
我已經被老闆滿滿的熱情
招待得吃不下了

最後原本想去南方澳寧靜的海邊聽浪濤
以前學生時代這可是聯誼學生們最棒的夜間活動
總有許多浪漫事情會發生
可是今晚實在太多漁工滿街跑了
老婆有點怕怕
說實在的我也非常害怕
還是回飯店裡免費的louge bar 聽現場演奏吧...

再登雞籠山

儘管這個禮拜休假期間在東部到處看看都有午後小陣雨的情況
我們從蘇澳出發走了一小段九號公路接上五號高速公路
再進入雪隧
竟然只花了一個小時多一點就已經接上三號國道一號國道往基隆的方向前進了
比起以前走二號省道濱海公路
實在舒服快速得多了

從一號國道下瑞芳暖暖交流道接上62號快速道路
沒一下子就來到多年前來過的古老濕潤霧氣瀰漫整個山頭佈滿層層疊疊磚紅色房子的九份山城

每次來瑞芳九份
除了拜訪燦哥的性格民宿參觀他新的攝影名作之外
也一定會跑到熙嚷熱鬧的觀光古街
興趣盎然的排隊買上一大盒阿蘭草仔粿
然後迅速鑽出有點擁擠喧鬧的街道
跑進屋旁屋後轉折彎曲得方便有趣的水泥石階
一下子就脫離現代喧嘩
進入古老沈靜
...

九份山城開發得又比多年前來的時候更熱鬧了
商店街硬生生的多了一大排
真佩服他們就是有辦法在蜿蜒的山頭上蓋上一大片屋子
然後利用屋前屋後的狹窄空間
變幻出五零年代的絕妙風華

走在古老狹窄鮮少人煙潮濕幽暗的巷道
遇到一對拿著小吉他靠在矮牆上輕清幽唱的兩個學生情侶
吉他叮咚
女聲悠揚
讓我想起以前參加校I園ICRT  Youth star 比賽的年輕歲月
熟悉的旋律讓我突然非常想念以前跟我搭檔演出的女生
她還能歌聲清亮地唱著民歌嗎???

其實再次來到九份
我的計畫是一大早趁著一車車的觀光巴士還沒敲醒這個沈靜濕潤的古老山城之前
探訪多年前走進這個古老山城蜿蜒錯接在老厝屋前屋後的水泥石階
遠離喧囂雜亂的觀光街道與整理得有些失去古趣的舊登山路口
穿上早就準備好丟在車廂后座的雨傘布鞋
好像當地人一樣輕鬆自在地走向雞籠山頂

時間很早太陽還沒發威
整個雞籠山腳下山嵐繚繞霧氣蒸騰
根本看不到山腰更別提我早已忘記山頂到底有多高
抹上淡淡一層綠霉的古老土階
多半早被華麗的花崗石階與仿古石板階取代
即使星期日的早上
那些吵死人來來往往的巴士與遊覽車尚未上山
還有搶著招呼開車上山管理著一大排將一樓店面改成私人出租停車位的阿伯阿嫂們
也還只是三三兩兩的在門前突兀地拿著7-11的城市咖啡嗑牙聊天
我精神滿滿的往只有七八百公尺長的雞籠山登山步道避開車道前進
還是遇到幾個操著濃厚廣東話口音的香港客從金瓜石方向的停車場走向九份街上
看來他們也是跟我一樣
貪婪的想要趁早一飽九份山城一下子毛毛細雨海風霧氣變化萬千神似水墨畫的山景
一下子傾盆大雨可是卻可以在下一刻鐘立刻晴空萬里艷陽高照的不同風貌

再次走在濕漉漉濃霧繚繞的雞籠山登山步道
我幾乎看不到前方10公尺前的其他山友
我氣喘吁吁的一階一階地往山頂上爬
雖然只有六七百公尺長的短短步道
可是幾乎以之字形高角度的直上山頭
有點難度
連幾乎每周都在台中大坑山區爬山的我
都覺得有些吃力
一直到山頂電信公司的發射台邊的八角亭內短暫休息
途中我只遇到一位當地的阿伯正小心翼翼的往下走
以及一條脫韁四腳全濕耳朵豎直的雪納瑞犬
精神奕奕地抬頭看我
原來剛剛一路下山聽到的michael ....
應該就是小狗主人在山腳登山口的喊叫聲
哈

下山的雙叉路口
我選擇較遠坡度較緩的北面路線大約1.4公里長
原本想可以看看北面的瑞濱港口八斗子港口
偏偏霧氣太濃
目視距離實在太差根本看不見
還好
一小陣雨過去
原本的濃霧頓時消失不見
整個遠方沈睡中的漁港在透出雲層的陽光照射下
閃閃發光晶瑩剔透
讓我不顧山腰上濕滑崩塌還沒鋪設新式石階的人工土階
一步一滑的往眺望口前進
我大口呼吸著帶著淡淡海港氣味的濕冷空氣
全身感受著九份山城獨有的的美麗與淡淡哀愁

下山的步道由於雲霧盡失
讓我幾乎認不得剛剛上山的樣子
兩旁高過一個人的濃密芒草
讓我非常期待農曆九月十月的芒草花海
兩邊草叢內不知名的蛙鳴蟲叫
伴著許多衝出步道不畏人氣翩翩飛舞的黑尾鳳蝶與紅尾鳳蝶
九份的美總是讓我痴狂！

修理老機車

我親愛的老婆承襲了她厲害老媽的勤儉習慣
從來沒有騎過一台新摩托車
大學時代家教打工辛苦賺錢買來的50cc小綿羊
一買來就已經是快十年的老車了
我們兩個大學畢業也快20年了
那一台小綿羊還給我岳父每天騎去澄清湖運動
一樣噗噗叫好用的很

她自己的第二台摩托車
則是我老妹結婚後每天改為開車通勤送給我們在市區短程使用
一樣是台超過20年的90cc老Yamaha
除了冷車發動比較困難
後來換了化油器就完全正常了

最近老婆抱怨它有個毛病愈來愈厲害
就是載小孩爬我們家的大樓斜坡幾乎需要下來牽車上坡
明明加足了油門
就是很難以正常速度上去
更恐怖的是
如果在外面用車一天路程遠一點會突然行進間熄火
任憑怎麼加油都沒有用
必須慢慢往路旁邊靠近重新發動
非常危險

我聽了老婆抱怨很久
很難相信為什麼給摩托車店東修一點西修一點
也曾經留下車子讓老闆試著騎出去試試看到底發生什麼狀況
結果把火星塞空氣濾清器換掉了還是沒有改善
我們討論了一下如果這種突然熄火的危險狀況還持續發生
那麼就換掉這台老摩托車吧
即使這台車外觀保持得真是漂亮...

我找了一天假日載著已經快四十公斤重的兒子往大坑山區前進
試試老婆說的爬坡無力突然熄火是怎麼回事
我們往大坑中正露營區前進
因為知道以前騎腳踏車上山有一些連續上坡路段
幾乎可以讓我快要放棄下來牽車休息

車子一路都可以正常速度60公里以上爬坡
等到恐怖上坡彎道開始
也就是將近露營區入山口前兩三百公尺的上坡路段
老摩托車立刻顯出上氣不接下氣速度幾乎不到10公里
一副快要往後退的樣子
我趕緊放棄上山爬山
打道回府
就在快到家的時候
摩托車就在慢車道上突然自己熄火
還好我趕緊打右轉燈慢慢往路旁邊移動脫離快速的摩托車潮
奇怪的是馬上又可以發動起來

我到醫院同仁介紹的修摩托車的老師傅那裡跟他描訴症狀
他也是要求騎車出去試一試
不到五分鐘
老師傅說  不是化油器或者汽缸的問題
可能是皮帶普力珠普力盤以及高壓線圈的問題
問我要不要修

我想到這些磨損品可是已經用了超過二十年沒換過了
我在網路上爬文研究也是很多網友建議老車應該在大修時一起換掉
我馬上請老闆估價開始修理
老闆才利用一天的時間就修好摩托車
我利用假日又再一次到大坑試車

雙載直線加速可以到達90公里以上
大坑中正露營區呼一聲一下子就爬上去了
二十年的老車
顯得生氣勃勃
被老師傅摸過的車子沒有一絲車體不正常抖動不穩的狀況
懸吊以及煞車都調整得非常理想
引擎的出力比起沒有修車之前耗弱的樣子簡直換了一個引擎似的...

哈
搞不好這台車子還可以讓小孩大學時繼續騎乘呢...


PS: 這一個禮拜
       手術中的移動式X光機一直出問題
       即使每年20多萬元的保養維修費都乖乖的付給廠商了
      這台老機器還是露出苟延殘喘的疲態
      使用透視屏時完全沒有問題
      可是一開需要subtration 功能的血管攝影
      馬上螢幕黑掉
      主機上面跑出一排跑馬燈,
       adjustment of Kv in failure, please turn off the power and wait for 5 seconds
      可是乖乖關機休息五分鐘了還是一樣...
      一些緊急需要使用這台機器做支架或者修理洗腎廔管的病例
      只能憑運氣看看機器今天狀況是否堪用不然就是亂按按鈕
      有時候機器就突然間好起來了
       聯絡廠商他們表示沒有類似狀況在別台機器發生...

      這讓我想著老摩托車修理的經驗
      一直打聽廠商有沒有修理這種狀況的經驗或者可以請求原廠支援
     而不是聽由半路出師的台灣技工
     亂拆一通胡亂報價一天瞎混一天,,,

     除了上公文希望萬一有緊急狀況時
     我們要有權力指揮心導管室的技術人員緊急到院協助
     主支架包覆支架等救命手術的完成
     這幾天我還做了一些網路功課
     知道大陸一大堆同樣機型的X 光機也是問題多多
     也開始準備蒐集資料看看萬一修不好的時候是否應該放棄修理直接購買新品
     只是一想到醫院的採購流程
     喔...
     又是個麻煩不小的事情了

Run-over 輾過...

記得run-over 這個詞是托福考試榜首的主任改我的幻燈片時跟pedestrian 一起教我的
意思就是被車子撞過去可能比較像是碾過去的這個詞
後來在電影上聽到這個詞
好像連被車子撞飛彈到一邊也這個說

心臟胸腔嚴重頓挫傷
常常就是這種病人
有時候車子碾過人體胸腔
病人的衣服有明顯輪胎痕跡
好像以前北港市集有人表演氣功讓小巴士碾過鋪了木板的肚皮
木板嘎嘎叫破碎了人還可以爬出來完全沒事
沒有一根骨頭斷裂
可是心臟肺臟卻會因為這種壓迫力道產生各種傷害
相當有挑戰性

昨天的患者是明顯看到車輪痕跡在病人大腿
可是骨頭卻沒斷
意外發現病人的股動脈沒有顯影了
因為這種擠壓作用讓股動脈阻塞了

這種急性周邊動脈阻塞
拯救下肢的辦法就是立即做血管探查
盡快將動脈內的血塊拿掉
做一個動脈繞道手術
才有一點機會可以成功挽救病人的下肢免於截肢

偏偏這類的患者
幾乎都有厲害的開放性骨折或者軟組織壓砸破損糜爛
要一方面建立下肢血流一方面預防感染
是個耗時耗力充滿危險繁複至極的工作
我看過一模一樣的情況的院內員工的親戚小女生
骨科醫師整型科醫師
想盡各種辦法
最後是以幾乎截肢到骨盆腔的結局
才有辦法讓病人免於死於肢體糜爛的敗血症威脅
結果是截肢的位置遠比剛剛外傷時預計截肢的高度還高
真不知道
為誰辛苦為誰忙...

所以在資深的骨科主治醫師明知道年老病人手術的風險以及術後的極度麻煩
不管我認為缺血時間超過八個小時可能對重要器官的傷害
還是堅持要我跟病人做一個血管重建手術
我就非常佩服

我開完自己的一台周邊動脈繞道手術就跑到急診大樓去看骨科醫師清理病人完全看不到小腿皮膚韌帶破裂筋膜破裂肌肉糜爛腳後跟韌帶斷裂的恐怖大傷口
我好奇他們非常好用的氣動式沖洗機
可以噴射出高壓水柱輕鬆的沖出含著不少雜質砂粒的骯髒傷口
我一下子就掏出兩大條超過二十公分長的血塊
在大腿以及小腿動脈中
可是在膝蓋上的膕動脈就碰壁了
我相信血管應該已經完全閉合更可能的是甚至斷裂不相連了
所以沒有太勉強立刻決定作動脈繞道手術
基於之前所有靜脈移植血管在骨科醫師強力換藥下都會在兩週內壞死爆開
我選擇使用人工血管暫時性的先做一個繞道增加小腿的肌肉皮膚骨頭灌流

在急診大樓接一條人工血管遠比舊大樓困難多了
沒有長一點的持針器沒有特殊的縫線
連長一點的人工血管都沒有
更別提用來穿血管的隧道器

我請他們拿來用來鑽脛骨骨折的內固定器的鑽頭充當隧道器
出奇的好用
完全沒困難的將人工血管埋在深層筋膜下面
做好兩邊動脈的吻合
幾乎不需要測試血流
因為血管夾一放開馬上小腿所有想像的到的地方全部瘋狂的流血
骨科醫師幾乎無法相信原本以為清洗一下傷口就好的手術突然間病人血壓下降嚴重出血
軟組織腫脹心跳亂跳....

我告訴他們
這就是好心的必然結局
我們要注意再灌流症候群以及軟組織有時無法找到的大量出血滲血滲液水腫
要注意酸中毒高血鉀以及急性腎臟衰竭...
話沒講完
血壓警示聲已經響起血壓已經不到70毫米汞柱了
經過我跟值班麻醉醫師的搶救
血壓很快就回到100毫米汞柱
看著骨科醫師有些慌亂不知所措的止血動作
我在離開手術室前
只告訴他們一句話
現在要努力止血一遍一遍再一遍
一定要沒有嚴重滲血止血弄個一兩個小時
紗布乾乾的才能送到加護病房唷
否則病人今天晚上就會讓骨科值班醫師沒辦法安心睡覺了
....

我不知道他們後來如何
這種手術
除了計畫決定經驗學問
還要有無比耐心
考驗才正要開始呢......................

KTWS 先天靜脈淋巴異常動靜脈畸形合併骨盆腔充血症候群

一個十三歲的小女生因為兩腳水腫到心臟內科看診
從外觀上明顯的多處類似血管瘤一般的皮下靜脈曲張血管
讓內科醫師安排了下肢電腦斷層檢查
意外的發現有明顯的類似廔管一般的粗大靜脈在後腹腔中

放射科資深的主治醫師打了一個報告
Klipple-Trenaunay-Weber syndrome ( KTWS)
讓內科醫師幾乎磨光了頭髮也沒看過這種毛病
google 了好久才知道這個毛病可以找心臟外科看看

看到轉介過來的電腦斷層片
還沒看到人
我就發現那個原先放射科醫師以為是廔管的粗大血管
其實是粗大的左側卵巢靜脈
這條靜脈恐怖的盤據在小女生的骨盆腔
匯集成一條超過兩公分的粗大血管
不正常的流到上腸系膜靜脈中
跟以前看過這種毛病的患者
多半這條靜脈會回流至左側腎靜脈有很大的不同

原本以為病人找不到明顯的動靜脈廔管在粗大的靜脈叢中
赫然發現在病人右側膝蓋外側有著明顯的早期動脈期的異常血管叢充血
我認為這個患者的下肢早發性嚴重皮下靜脈曲張血管瘤的診斷或許真的是KTWS
可是KTWS 怎麼解釋這個小女生骨盆槍腫脹充血粗到超過兩公分的大條骨盆靜脈呢
是獨立發生還是有因果關係呢?????

反正從這個檢查我想還是可以將他診斷為合併有骨盆充血症候群中pelvic congestion syndrome
我還沒有見到患者
不知道她的骨盆腔症狀以及下肢血管瘤有多厲害
可是這幾天一看門診就會打開她的電腦斷層畫面思考有沒有辦法解決她接下來青春期
甚至結婚之後嚴重骨盆腔充血及許多難以啟齒的症狀
拼命的google 打電話找認識的泌尿外科婦產科醫師看看有沒有一致的看法

現在只知道國外以栓塞來取代手術
可以達到80-90%以上症狀改善
可是漲大的血管追蹤發現不會變不見
就跟下肢靜脈曲張一樣讓我非常有興趣

動脈栓塞我們比較常做
靜脈栓塞就不知道細節如何


我不知道自己有沒有把握可以處理這類疾患
心裡面另一個念頭想應該也可以將雷射光纖送進這條靜脈中
只可惜這個患者的靜脈不是連接於下腔靜脈系統而是連接于門脈系統
那就非常困難了
可能要找一下放射科的前輩問一問
難道要配合腹腔鏡嗎還是直接從腰椎旁穿刺呢?????

B 型主動脈剝離全部給它支架一下嗎???

主動脈剝離是心臟外科突飛猛進的一個毛病
從以前一年只有十幾二十人到目前每年來到醫院急診室被診斷出來的主動脈剝離一定將近一百個
因為其中A型主動脈剝離就佔了50-60個還有增加的趨勢
如果以2:1的比例來算
我的猜測應該還算準

一個年輕的病人
因為在急診室診斷出主動脈剝離
因為不影響升主動脈屬於B型主動脈剝離
按照以前的規矩
這個患者就擺在內科加護病房中觀察控制血壓
內科導管室主任突發奇想聯絡我說
病人的小孩還很小
老婆很年輕
想請教我是否有可能幫他裝一個主動脈支架
一次解決病人主動脈剝離的問題
讓他可以好多年不用再擔心主動脈剝離的後遺症
而不是只能乖乖以血壓藥控制
看著剝離的主動脈漸漸變成一個恐怖的動脈瘤

大哉問！
果然是心導管室主任
一發問就碰觸到目前主動脈支架處理急性B型主動脈剝離最夯的話題

到底B型主動脈剝離要不要建議病人一律置放主動脈支架解決主動脈裂口不用傷腦筋擔心他
突然變化或者日後變成恐怖的巨大胸腹主動脈瘤....

其實
如果大多數的病人知道B型主動脈剝離可能在五十年來的近代醫學史上
還是歸納在沒有併發症建議以內科治療還可以得到十年以上的存活率超過八成
反觀外科治療的族群十年以上存活率不到一半
( 當然這樣的統計有其不公平的地方, 因為只有有併發症的B型剝離才建議開刀, 當然十年
存活率較差....)
所以在主動脈支架出來之前
幾乎沒有多少外科醫師頭殼壞掉將沒有併發症的B型剝離患者推進去開刀房冒險開刀

可是主動脈支架一上市
這個低風險高成功率的心臟外科利器
可能要大大改變這個統計結果
全世界雷厲風行的勸導B型主動脈剝離的患者在亞急性期時甚至急性期時
就可以考慮使用主動脈支架將主動脈裂口遮住
防止剝離的血管繼續擴大
讓主動脈有機會癒合
達到治療這個疾病的最理想結局

所以每年出國開會
都會聽到類似的報告及debate
最近讀論文的結果是
這樣的作法
還是只有達到三成多的主動脈癒合率
如果比起保守治療的風險一兩成
主動脈支架的風險包括致死心肌梗塞中風癱瘓洗腎感染等重大副作用比起來
或許還是有人願意勇於一試
可是輪到病人年輕的老婆
坐在我的門診椅子上
希望他年輕有為的丈夫沒有一絲風險的得到主動脈支架的好處
我看著他重組的電腦斷層片清楚的看到有個大裂孔就在左側頸動脈對側的主動脈弓小彎
明顯的主動脈假腔與真腔壓力差不多的片子
實在沒辦法像有些國內心臟外科教授臉不紅氣不喘的鼓勵病人家屬拼下去.....

我將整個治療這個毛病的發展史講了一遍給家屬聽
希望有助於他們對這個毛病的瞭解
我甚至沒辦法告訴他們萬一躺在加護病房裡的是我的家屬甚至是我的最佳選擇
在這個還在創新嘗試的現代醫療技術下
我保持中立冷靜廣泛蒐集資料
拒絕做太過積極的仲介者的角色