Hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM, 的病患
這些病人可能是先天遺傳, 慢慢的在中年以後發病
出現左心室出口狹窄類似主動脈瓣膜狹窄的症狀
只是阻塞的位置是在主動脈瓣膜下面的心室中隔位置
因為時常查不出原因
所以以前的書本將他稱為
idiopathic hypertrophic subaortic stenosis, IHSS
只是這類的病人即使診斷出來
往往在內科的手上追蹤
內科可以使用一些藥物減少並拖慢心臟衰竭的出現以及改善症狀
甚至他們也可以使用心導管手術做酒精燒灼alcohol septal ablation 製造將部分肥厚的
心室中隔肌肉梗塞壞死減少左心室與左心室出口的壓力差
然後過個幾年
病人還是有嚴重的心臟衰竭或者合併出現二尖瓣閉鎖不全藥物完全沒效了
冠狀動脈也做了檢查可能還放了幾個支架了
再過幾年左心室收縮功能連同原本很差的舒張功能全部嚴重缺損了
然後才歸外科手術
想當然爾
手術可能變成要做複雜的二尖瓣置換合併心室中隔肌肉切開與切除 setptal myototomy/
myectomy ( 又稱Morrow procedure ) 甚至還要接上好幾條的冠狀動脈繞道手術
手術的的成效......唉...........................................
可是我在心臟外科這麼多年
卻不知道小兒心臟科手上有個追蹤了九年的小病人
從小就發現有嚴重主動脈瓣膜下的左心室出口狹窄
超音波下發現肥厚阻塞的中隔在心室中格的一半左右
原本的壓力差還不到20mmHg
一直在門診追蹤吃乙型阻斷劑及鈣離子阻斷劑治療
現在小朋友小學三年級了
卻無法在學校過正常學生生活時常呼吸過速, 喘不過氣, 無法做任何球類運動
心臟超音波下的壓力差已經高達110mmHg
開始有些二尖瓣閉鎖不全的情況
幾乎無法等到小朋友在大一點才開刀已經快速地到達非開刀不可的程度了
小兒科主任非常慎重其事的將小孩收住院
迅速的做了心導管檢查
主要是施行左心室造影做主動脈與左心室尖峰壓力差的檢查驗證超音波的結果
這是心室舒張期的左心室出口
這是左心室收縮期時因為血流通過狹窄的左心室出口通道
產生吸力將旁邊的二尖瓣前葉往前吸拉造成出口的狹窄
稱為SAM( systolic anterior motion )
這是側面照可以更明顯的看到在收縮末期嚴重狹窄的左心室出口通道
小兒心臟科主任迅速的安排combined meeting
確定小朋友應該盡快做myotomy/myectomy 手術
減輕病童左心室的負擔防止繼續左心室肥大以及處理快速惡化的鬱血性心衰竭
消息很快在開刀房中傳開
大家都非常有興趣要看何謂Morrow procedure
這可是好幾年大家都沒看過的新奇手術
開刀房leader特別 準備了一般做右心室出口狹窄與小兒肛門重建手術一定會用到的
Hegar dilator 確定切完心室中隔肌肉後整個左心室出口沒有任何狹窄還特地跟泌尿外科
情商借我們做攝護腺肥大刮除手術用的特殊器械打算看看是否真如高長的張主任在醫學會
上報告的那麼好用
手術的當天
主任採用一般大人的手術方法
開始體外循環與心臟麻痺後
將主動脈切開
很快就切掉肥厚的一大塊心室中隔肌肉
然後用擴大器確定沒有任何地方狹窄
關閉主動脈讓心臟跳動回來
然後請小兒心臟外科醫師做個食道超音波看看有無殘餘狹窄
最重要的要確定要跟澳洲Green Lane 醫院的Kirklin及Barratt-Boyes 再三強調的
手術後必須確保壓力差要小於20mmHg 小病人才會存活
啊哈
食道超音波現形下
外科手術視野所及似乎還不錯的心室中隔切開切除術
卻破功了
原來切除的中隔肌肉不夠遠( 深 ) 讓病患的左心室出口通道還有很厲害的壓力差
在內外科幾乎吵架的協調中
一共再停了兩次心臟再切了兩次幾乎要用內視鏡光源與器械才搆得著
然後又很怕切掉正常的左心室乳突肌的肥厚中隔心肌
總算達到小兒科的要求
小孩子恢復很快
可是大家對手術前的診斷與手術計畫有些爭議
一,真的有一歲內就發作診斷出來的HOCM 嗎?會不會從頭到尾我們都弄錯了????
二, 病童的肥厚阻塞心室中隔不在典型成人HOCM 的位置, 偏向心室中隔一半的位置
這樣的左心室出口狹窄真的會造成病童的心室嚴重肥厚與鬱血性心臟衰竭嗎?
真的會在超音波下看到典型的SAM ( systolic anterior motion of anterior leaflet of mitral
valve ) 造成這個左心室出口的動態狹窄dynamic stenosis 嗎???
三, 如果真的有壓力差以及動態狹窄 萬一Morrow procedure 仍無法有效解除病童的問題,
有其他的替代方案嗎????
我請手術後提出病例報告的五年級醫學生大量的尋找醫學論文, 自己也google 了一下
發現果然在emedicine 中提到小孩子可以在一歲內診斷出HOCM, 也提到手術可能還是內科治療
失敗的唯一首選,
只是手術方法還是只提到Morrow procedure
一直到我翻了最新版的Safeguards and Pitfalls 才在先天心臟病左心室出口狹窄
的手術中找到所謂的Modified Rastan-Konno procedure 可以用來治療大範圍主動脈瓣膜下
狹窄
然後我再到google 翻看了所有從1975, 1976由Dr. Konno 與Dr. Rastan 的原始論文
才發現有許多這類的病童已經在心臟外科的前輩殫精竭慮的思考下做了許多這類手術的設計
知道原來這種從幼童時代就糾纏這類患者的毛病有各種分型
大致可以分為localized 侷限型與tunnel type 隧道型
絕對不是單純用大人才發病的HOCM這個毛病可以全部解釋得通
而我們開刀的這個病童比較像是書上所說的tunnel type 屬於廣泛型的左心室狹窄
整個心室幾乎成為一個管狀的構造
難怪用大人的手術方法覺得極為窒礙
應該考慮做所謂的modified Konno-Rastan procedure
也就是保留主動脈瓣環狀結構直接在右心室conus 斜斜的切開一個右心室切口
將造成左心室出口狹窄的心室中隔切除補上一個達克龍或者鐵氟龍補片
也可以透過這個心室中隔切口更容易將左心室出口擴大做類似Morrow procedure
將肥厚的心室中隔肌肉削薄
產生一個大大的左心室出口
借用卡通圖來說明
只不過
我們再一次重新看一次這位小朋友的胸前超音波與食道超音波
發現他的左心室出口狹窄還不到tunnel type 的程度
以我們使用Morrow procedure 的方法慢慢地一塊塊地將肥厚中段的心室中隔肌肉切除
只要小心不要造成肌肉碎片栓塞還是有很好的效果
更大的好處是可以保留全部的右心室收縮功能以及大部分的心室中隔收縮功能
搞不好是個很好的創意
只是病童必須接受高達三次的心臟停止與手術
造成心臟很大的負擔讓手術後的心臟水腫厲害無法關閉胸骨
恐怕是我們應該改進的地方
我想下次有沒有需要使用內視鏡下好好的看清楚從左心室出口計畫好要切除的心室中隔肌肉
一次完成
可能會更好一些!
