可能可以看到幾個先天性的三尖瓣異常 Ebstein's anomaly 艾柏斯坦氏異常
以一年心臟手術約兩百台的中大型醫學中心來說
這類的病人總是會幾年就會突然出現在會診或者聯合討論會上
醫院的小兒心臟科是我待過的幾家醫院裡面算是非常認真的一科
為了吸引我們忙碌的心臟外科醫師一起參與討論
總是事前準備聯絡發放講義準備餐點還會準備好論文
可能是介紹全世界其他醫學中心發表的成績或者經驗
可能是檢討死掉病人或者出問題的病人的可能原因
可能是介紹一個已經行之多年可是還算新的手術方法讓我們認識學習
這次學妹準備了她們科追蹤了七八年的一個病例
由於持續心臟擴大以及嚴重三尖瓣閉鎖不全
希望可以在不使用人工瓣膜的前提下幫病人早一點動手術
Ebstein anomaly 是一種先天右心室與三尖瓣膜異常
可以包含下列六種狀況
1) 三尖瓣的葉片跟鄰近的心肌黏合( 心臟瓣膜發育時分層失敗 )
2) 功能性瓣膜環狀部往前往心尖位移
3) 右心室有部分變成一個心房化的擴大空間, 右心室會有不同程度的肥大與心室壁變薄
4) 前葉片會有垂墜, 穿孔或腱索拉扯的變化
5) 右心房與右心室交接處 ( 也就是真正的瓣膜環狀部 ) 會擴大
6) 不等程度的右心室功能異常合併不同程度的三尖瓣閉鎖不全以及右心房與右心室擴大
以及心房性或心室性心律不整
以往的教科書多半教外科醫師幾個傳統的修補三尖瓣膜的方法以及手術的同時順便縮小
心房化的右心室還有縮小過大的右心房
主要是以法國Carpentier 大師的瓣膜修補方法或是直接置換瓣膜或者搭配1又1/2心室修補法
做一個雙向式格蘭分流管 ( Bidirectional Glenn Shunt )
一直到2003年巴西聖保羅醫學大學心臟中心 達希爾瓦教授 Jose Pedro Da Silva
改良的三尖瓣修補法
cone reconstruction 三尖瓣錐形重建術陸續在各大心臟外科權威雜誌發表早期與中期追蹤成果
先天心臟病艾柏斯坦異常的手術才進入另一個階段
我們的小病人從一歲就被診斷出有心房中膈缺損以及艾柏斯坦異常
出生三四歲的心臟還算正常大小
七歲的心臟已經有擴大現象
九歲的樣子已經心臟無比巨大
超音波下可以見到很大的右心房右心室嚴重壓迫左心室與左心房腔室
彩色血流測定發現嚴重三尖瓣逆流
可以想見這樣的狀況再擺下去只靠吃藥只會換來越來越嚴重的右心衰竭
最後連開刀改善心臟衰竭的意義都會被稀釋掉了
所以在我們簡單的床邊討論後就決定勸病人家屬開刀
使用現在包括波士頓兒童醫學中心與Mayo 診所都大量採用的錐狀三尖瓣重建方法來手術
手術的計畫還包括縮小右心房
如果三尖瓣修補不理想的話再加上一個雙向葛蘭氏分流管
減少右心室的負擔
手術前我們還觀看了CTSnet上達希爾瓦教授的教學影帶
http://www.ctsnet.org/sections/videosection/videos/vg2012_CaputoM_coneReconstruct.html
希望手術過程不會傷及右心室壁與房室溝內的右冠狀動脈以及三尖瓣中隔葉附近的心臟節律組織
手術很順利
三尖瓣整個可以從右心室的肌肉部分拆下來在不傷及重要腱索的前提下
整個三尖瓣呈現錐狀地從拉扯住的心室肌肉上拆下來
然後縮小心房化的右心室部分
再然後將錐狀的三尖瓣膜及膜下結構重新固定在原本的心房與心室交接環狀部
然後縫合好心房中隔缺損
再縮小右心房
讓血液重新進入右心房中然後在食道超音波下看看重整過的三尖瓣的功能
右心室的前後徑小了很多
可以見到三尖瓣的中隔葉片與中隔的連接處我們保留不敢整圈挖下來
修補好的三尖瓣膜在這個角度看起來很不錯
放大一點看
彩色血流測定就發現原本嚴重的三尖瓣逆流變成輕度到中度之間
套上現在最夯我們醫院還沒升級彩版軟體的3D超音波
三尖瓣打開的樣子
三尖瓣關起來的樣子看起來中間coaptation 不太夠
最後還是做了一個雙向葛蘭氏分流管
希望可以減少右心室負擔
讓一部分的減氧血直接從上腔靜脈不經由右心室回到肺動脈中
減少右心室負擔
看來要再等有同樣的病例可以讓我們再嘗試修補一遍可能又要五六年了
加油加油
