在那個沒有健保重大傷病給付的時代
能夠活下來上幼稚園小學國中高中少花一點家裡的辛苦錢活下來已經非常了不起了
這幾年只要人不舒服他總是不敢跑大醫院害怕醫師告訴他真正的複雜型心臟病的預後
一年拖過一年
一直到最近他開始連晚上睡覺都無法躺平才來就診
成人心臟內科醫師聽到胸前大聲的收縮與舒張期心雜音
病人卻沒有明顯發紺以及杵狀指
以為是個左至右分流的簡單型先天性心臟病
X光片上諾大的心臟以及明顯太多的肺血流肺動脈漲大
使用心臟超音波一看才發現
心臟的樣子一點都沒有看過
只知道病人有個大大的心室中隔缺損
一個小小的心房中隔缺口
奇怪的是找不到正常的兩個心室似乎二尖瓣膜萎縮了變得非常小
跑去開業的心臟內科主任趕緊經病人轉來
請我們開大人小孩都已經成精的主任鑑定一下
主任不由分說馬上請小兒心臟科的資深主任立刻親自做一個詳細的心臟超音波檢查
馬上得到一個意想得到的診斷
單心室症
有大動脈轉位式的雙心室出口合併一個很大的心室中隔與開放性卵圓孔
二尖瓣膜發育不良左心室發育不良
然後有嚴重肺動脈高壓
使用三尖瓣逆流血流速回推的肺壓可能超過82mmHg
....
接下來為了看清楚大血管的相關位置與問題
還安排做電腦斷層檢查
電腦斷層上
明顯的發現肺動脈在主動脈的右前方
主動脈瓣膜連接了一個小小的發育不良的左心室
肺靜脈回流到左心房正常沒有狹窄
右心室漲大柱狀肌肉發達
使用3D重組看大動脈與右心室的關係更清楚
然後叫病人住院預備做心導管檢查
這樣一個四十多歲的大人心臟病
原本應該請心臟內科醫師作心導管
可惜全院找不到一個熟悉先天性心臟病導管診斷的醫師
所以還是委請小兒心臟科醫師做心導管
心導管的結果證明是個左心室發育不良嚴重二尖瓣膜狹窄雙右心室開口沒有肺動脈
或主動脈出口狹窄或者大動脈發育不良
有個小心房中隔缺損以及大的心室中隔缺損以及超過3/4血壓的嚴重肺高壓
做完心導管大家一陣傻眼
以這樣的超大肺動脈血流以及嚴重二尖瓣狹窄左右心房有阻礙交通的單心室循環患者
應該很快就發展成末期的肺血管阻塞疾病pulmonary vascular obstructive disease (PVOD )
很少不在20-30歲前發展成末期的嚴重心衰竭與出名的艾森門格症候群Eisenmenger syndrome
很快就因為缺氧心衰竭腦膿瘍早夭
我們希望病人可以在心導管室做個一氧化氮吸入跟口服低劑量威爾剛看看能不能順利地將
肺動脈壓力降下來
然後就可以知道這樣的病人能不能像新生兒一樣有機會作單心室循環的分階段手術
可惜事前沒有準備
小兒科一下子就做完導管了
手術在心導管後一週左右開始
計畫是將有壓力差的左右心房中隔缺損完全打開再加上肺動脈束帶手術
先讓病人的心肺循環習慣混合血氧的單心室循環狀態也設法保護肺血管不要讓肺動脈
壓力繼續惡化
然後看情況調整全身與肺循環的比率
相信術後照顧可能跟左心室發育不良症候群做完Nowood手術一樣困難
至於原先這樣的單心室循環在先天性心臟病可能需合併做一個比提分流管BT shunt
可是在這樣一個雙右心室開口的病人
上帝已經幫他直接將右心室跟肺動脈做了一個太大的沒有阻塞分流管
就可以省下來了
手術在體外循環幫助下幾乎是秒殺
一下子就結束了
我們將肺動脈幹用縫線束帶幾乎勒了只剩下三分之一直徑
正確的將肺動脈壓力降到大約只剩下全身血壓的1/3-1/2
手術完的血壓是90-100肺壓是30出頭周邊氧合比率使用50%氧氣SaO2 約85%
看來病人在呼吸器的支持下還頗能適應這個新的心肺循環
只希望他的肺動脈壓力可以穩定
心臟可以適應這樣的低血氧
造血功能及血紅素可以慢慢適應增加
然後有機會讓我們看看
四十多歲的成年人的雙向葛蘭分流管(BDG, bidirectional glenn shunt ) 以及方坦手術
( Fontan operation )
