Ebstein's anomaly 艾伯斯坦氏異常的新式手術方法

做心臟外科主治醫師十年
可能可以看到幾個先天性的三尖瓣異常  Ebstein's  anomaly  艾柏斯坦氏異常
以一年心臟手術約兩百台的中大型醫學中心來說
這類的病人總是會幾年就會突然出現在會診或者聯合討論會上

醫院的小兒心臟科是我待過的幾家醫院裡面算是非常認真的一科
為了吸引我們忙碌的心臟外科醫師一起參與討論
總是事前準備聯絡發放講義準備餐點還會準備好論文
可能是介紹全世界其他醫學中心發表的成績或者經驗
可能是檢討死掉病人或者出問題的病人的可能原因
可能是介紹一個已經行之多年可是還算新的手術方法讓我們認識學習
這次學妹準備了她們科追蹤了七八年的一個病例
由於持續心臟擴大以及嚴重三尖瓣閉鎖不全
希望可以在不使用人工瓣膜的前提下幫病人早一點動手術

Ebstein anomaly 是一種先天右心室與三尖瓣膜異常


可以包含下列六種狀況
1) 三尖瓣的葉片跟鄰近的心肌黏合( 心臟瓣膜發育時分層失敗 )
2) 功能性瓣膜環狀部往前往心尖位移
3) 右心室有部分變成一個心房化的擴大空間, 右心室會有不同程度的肥大與心室壁變薄
4) 前葉片會有垂墜, 穿孔或腱索拉扯的變化
5) 右心房與右心室交接處 ( 也就是真正的瓣膜環狀部 ) 會擴大
6) 不等程度的右心室功能異常合併不同程度的三尖瓣閉鎖不全以及右心房與右心室擴大
以及心房性或心室性心律不整

以往的教科書多半教外科醫師幾個傳統的修補三尖瓣膜的方法以及手術的同時順便縮小
心房化的右心室還有縮小過大的右心房
主要是以法國Carpentier 大師的瓣膜修補方法或是直接置換瓣膜或者搭配1又1/2心室修補法
做一個雙向式格蘭分流管 ( Bidirectional Glenn Shunt )
一直到2003年巴西聖保羅醫學大學心臟中心 達希爾瓦教授 Jose Pedro Da Silva


改良的三尖瓣修補法
cone reconstruction 三尖瓣錐形重建術陸續在各大心臟外科權威雜誌發表早期與中期追蹤成果
先天心臟病艾柏斯坦異常的手術才進入另一個階段

 
 我們的小病人從一歲就被診斷出有心房中膈缺損以及艾柏斯坦異常
出生三四歲的心臟還算正常大小
 
七歲的心臟已經有擴大現象
 
 九歲的樣子已經心臟無比巨大

 超音波下可以見到很大的右心房右心室嚴重壓迫左心室與左心房腔室
 
 彩色血流測定發現嚴重三尖瓣逆流

可以想見這樣的狀況再擺下去只靠吃藥只會換來越來越嚴重的右心衰竭
最後連開刀改善心臟衰竭的意義都會被稀釋掉了

所以在我們簡單的床邊討論後就決定勸病人家屬開刀
使用現在包括波士頓兒童醫學中心與Mayo 診所都大量採用的錐狀三尖瓣重建方法來手術
手術的計畫還包括縮小右心房
如果三尖瓣修補不理想的話再加上一個雙向葛蘭氏分流管
減少右心室的負擔
手術前我們還觀看了CTSnet上達希爾瓦教授的教學影帶

 http://www.ctsnet.org/sections/videosection/videos/vg2012_CaputoM_coneReconstruct.html
希望手術過程不會傷及右心室壁與房室溝內的右冠狀動脈以及三尖瓣中隔葉附近的心臟節律組織

手術很順利
三尖瓣整個可以從右心室的肌肉部分拆下來在不傷及重要腱索的前提下
整個三尖瓣呈現錐狀地從拉扯住的心室肌肉上拆下來
然後縮小心房化的右心室部分
再然後將錐狀的三尖瓣膜及膜下結構重新固定在原本的心房與心室交接環狀部
然後縫合好心房中隔缺損
再縮小右心房
讓血液重新進入右心房中然後在食道超音波下看看重整過的三尖瓣的功能

右心室的前後徑小了很多
 
可以見到三尖瓣的中隔葉片與中隔的連接處我們保留不敢整圈挖下來
 
修補好的三尖瓣膜在這個角度看起來很不錯

放大一點看

 彩色血流測定就發現原本嚴重的三尖瓣逆流變成輕度到中度之間
 
 套上現在最夯我們醫院還沒升級彩版軟體的3D超音波
三尖瓣打開的樣子

 三尖瓣關起來的樣子看起來中間coaptation 不太夠
 

最後還是做了一個雙向葛蘭氏分流管
希望可以減少右心室負擔
讓一部分的減氧血直接從上腔靜脈不經由右心室回到肺動脈中
減少右心室負擔
看來要再等有同樣的病例可以讓我們再嘗試修補一遍可能又要五六年了
加油加油

先天性心臟病術後產生乳麋胸或乳麋滲漏

以前做早產兒的存開放性動脈導管PDA 的結紮手術
最擔心小小孩在手術中大出血或者不小心傷害到發音的喉返神經
另外就是在手術後的胸管發現牛奶般的顏色
也就是乳麋胸 chylothorax

心臟外科發生乳麋滲漏的手術還有最多的胸主動脈瘤手術傷及左鎖骨動脈近端的胸管
再來就是腹主動脈瘤手術中傷及腹主動脈與下腔靜脈間的乳麋池
一旦發生乳麋胸或者乳麋滲漏
病人就要禁食或者改吃只含中鏈脂肪酸MCT的食物

其實大家比較常忽略的是產生乳麋滲漏照學理說
不是只有傷到乳麋管乳麋池或者胸管
還包括上腔靜脈/無名靜脈阻塞以及胸管進入鎖骨下靜脈的近端
的靜脈壓力提高就有機會發生
所以很多先天性心臟病手術後
由於右心房壓力的上升以及手術的複雜性升高
近幾年產生術後乳麋滲漏的比例提高了
按照文獻上統計甚至可以高達6-9%以上
http://www.cardiothoracicsurgery.org/content/5/1/127

最近醫院的心臟外科手術產生好幾個乳麋滲漏的狀況
有的是做完方坦手術Fonton's procedure 有的是做完動脈交換手術 Arterial switch operation
有的是做完無脾症的中央分流管手術
很有趣的是其中有兩個發生了腔靜脈阻塞
還有一個成人心臟科主動脈剝離手術後產生雙側內頸靜脈阻塞右下肺葉肺栓塞的患者也在心包膜引流管中
出現了乳麋滲漏
大大地讓我們對乳麋滲漏有全新的認識

乳麋胸的診斷是胸管或者縱膈腔心包膜引流管出現牛奶狀的引流液
有時候會被家屬誤認為是嚴重的縱膈腔或者膿胸
只要將這些引流液送一般生化檢查
發現裡面含有過量淋巴球 ( 超過所有細胞數的 80%以上  ), 蛋白質超過20g/L, 三酸甘油脂含量超過110mg/dl
就可以確定是乳麋漏了
按照德國Freiburg 大學附設醫院建議的先天心臟病術後乳麋胸診斷流程
第一個步驟就是檢查中央靜脈是否有狹窄阻塞
如果有中央靜脈的問題必須想辦法用溶栓, 再次手術, 腔內血栓去除甚至支架等方法去解決
並同時給于至少十天的中鏈脂肪酸的飲食治療
等待乳麋漏的狀況是否可以順利自行解決
如果仍出現高流量乳麋漏
則必須積極使用全靜脈營養以及橫隔上胸管結紮等方法防止小小孩因為大量淋巴滲漏產生危及生命的狀況



另外可以考慮一般使用在胰臟炎或者腸液滲漏的老藥octreotide ( sandostatin ) 體抑素想盡辦法減少淋巴管內的壓力等待乳麋胸是否可以慢慢自行緩解
即使如此
以德國Freiburg 醫院2010年在JCTS發表共282 病童心臟病手術發現的26個乳麋漏的狀況
還是有兩個患者因為使用各種方法都失敗而死亡

最近的兩個小孩
我們使用神經外科用來引流過量腦室積水水腦症的ommaya shunt 做肋膜與腹腔的分流
效果還可以
還需要看個幾個星期
現在我們要解決的是
如何減少小兒心臟手術因為中央靜脈導管插管或者體外循環靜脈管抽吸造成中央靜脈的阻塞
可能是這種低體重重大先天心臟病手術的重要課題

使用ribbed goretex graft 防止右心室至肺動脈分流管RV-PA conduit 的近端接口狹窄

由於近日單心室無脾症小患者接二連三的來醫院開刀
我們跟小兒心臟內科醫師討論幾個開刀的方法用來處理病人第一階段手術的最佳方法
這類無脾症的患者Asplenia syndrome
除了有顯著的單心室循環外
特點都有不等程度的右心室出口至肺動脈這條道路的嚴重狹窄甚至未發育

處理的方法當然就是要綁掉不穩定的存開放性動脈導管以及建立一個穩固的主動脈或者無名動脈或者右心室到肺動脈這條道路的分流管
我們可以選擇改良式比提分流管modified BT shunt; 可以選擇不要人工血管的central shunt或者稱為Mee's shunt 或Melbourne shunt; 可以選擇使用人工血管的endo to side 或者side to side 的分流管 ; 可以選擇右心室到肺動脈的分流管簡稱佐野分流管Sano shunt 好了

最後一種是我們最近比較常選擇使用的理由一個是這類的患者中央肺動脈時常發育不良
既然要修補擴大中央肺動脈了就順便選擇佐野分流管
另外也欣賞佐野分流管一般相信可以有效的保留病人的舒張期血壓可以增加冠狀動脈灌流壓力
可能對病人術後恢復有些幫助
（雖然單心室循環裡面
降低後負荷以及維持病人足夠的氧氣運輸量還是我們最重要的目標　）
至少我們知道似乎Sano  shunt   的病人術後的中央肺動脈長的比傳統只做單邊的比提分流管好
也不會有哪一邊的肺動脈長得比較不好或者半年後發現有一邊的肺動脈被分流管往上拉扯
造成局部狹窄的煩惱
http://ejcts.oxfordjournals.org/content/27/5/801.abstract （ 參考2005年歐洲心胸外科雜誌)
可是真的要說佐野分流管可以完全將比提分流管打趴到地上那也不至於
因為已經有隨機研究發現兩者術式對病人術後的血流動力學沒有顯著的影響
http://ats.ctsnetjournals.org/cgi/content/abstract/82/5/1603( 參考2006年胸腔外科年鑑 )

我們討論的重點在
越來越多的報告告訴我們佐野分流管
產生了很早期發生的分流管狹窄的問題
即使佐野分流管往往手術後半年至一年小患者就幾乎可以改成
雙向葛蘭分流管( bidirectional Glenn shunt, BGS )
我們就遇過病人術後兩三個月就產生佐野分流管嚴重狹窄必須使用氣球擴張維持分流管足夠強勁血流
由於狹窄的位置常常在分流管被胸骨壓迫的地方以及人工血管與右心室的接合口
所以我們天才般的主任
想到兩個解決的辦法
一個是使用我們在周邊動脈阻塞或者洗腎廔管常用的人工血管distaflo 或venaflow
利用他喇叭口般的設計
讓接口變大減少術後早期接口狹窄的機會

另一個方法竟然被威斯康新兒童醫院的醫師同樣想到發表在論文中了
使用環形人工血管塞進右心室中
減少右心室肌肉及胸骨壓迫人工血管的機會
這在CTSnet 的網站錄影帶大賞曾經播放過
http://www.ctsnet.org/sections/videosection/videos/vg2009_GandyK_ModoftheRVPAinSano.html

最後我們討論墨爾本分流管或者米氏分流管的優缺點
鑑於我們發現有幾個患者在做過這樣的分流管好好的在病房猝死
我們是幾乎將它放棄了
對照國外發表的米氏分流管或稱為中央分流管的斐然成績
我們覺得很奇怪
到底是那個環節有問題呢????

超音波上找不到的先天心臟病............

這個以發燒喘不過氣還有兩側肋膜積水樣表現的病人從急診進來
想當然爾一定收治胸腔內科以肺炎來治療
病人家屬從急診就告訴值班醫師說
病人從小就被診斷有心雜音
還被說不開刀活不過三歲
因為有一點輕度智障
家屬也不甚了了
病人倒是跟正常的四十幾歲青壯年一樣活了四十幾年沒什麼大事

胸腔內科聽到病人胸前有超大聲的心雜音
趕緊一邊使用抗生素一邊請心臟內科醫師診斷看看有沒有家屬所謂的三歲以前沒有開刀活不過三歲的先天心臟病
結果令人錯愕
病人的心雜音是因為嚴重的三尖瓣膜閉鎖不全有超過三公分大的細菌瘤在三尖瓣上隨著心臟收縮在心房與心室內甩動
另外也發現有同樣超過一公分大的另一顆細菌瘤在主動脈瓣膜上
只是沒有造成太厲害的主動脈瓣膜閉鎖不全
另外
沒有發現任何的先天心臟病
沒有心房中隔缺損沒有心室中隔缺損
肺動脈壓力還是正常的30+出頭

我在超音波一有結果就被會診了
感覺上
這樣嚴重的細菌性心內膜炎應該在使用抗生素兩三天最多五六天後推斷血液呈現可能無菌的狀態下
趕緊開刀進去做細菌瘤切除以及瓣膜修補或置換

可是我直覺上
這絕對是個第一或第二型心室中隔缺損的病人
才會在病人的主動脈瓣膜與三尖瓣膜上在輕度智障養在廟裡沒有機會接觸毒品的病人造成如此嚴重的細菌性心內膜炎
我建議找小兒心臟內科再做一次心臟超音波
如果沒有什麼結論
我希望內科做一次手術前的左心室攝影以及右心導管
好好的看看有沒有沒被診斷出來的左至右分流

結果遇到清明節假日還有小兒心臟醫學會
全院找不到一個可以做小兒心臟超音波的醫師
好不容易
我親自拜託學妹一定要在放假後隔天早上幫病人做一個徹底的心臟超音波檢查
我希望可以趁著主任星期六沒有使用心臟手術開刀房的時間趕緊幫病人手術

學妹情義相挺親自幫已經喘得不行幾乎要插管的病人免費再做一次心臟超音波
因為擔心同一次住院做兩次心臟超音波擺明了一定會被健保局刪退
學妹告訴我
沒有看到左至右分流
可是心室中隔的肌肉真的斷開了
可能被三尖瓣的纖維組織遮住了
他猜測病人可能有第二型的心室中隔缺損
還有嚴重的主動脈瓣膜非冠葉片的嚴重拖垂與細菌瘤形成
希望我隔天開刀後告訴她答案

開刀前
病人才剛經歷了一場幾乎要他命的敗血性休克
血壓下降到不到八十
升壓劑使用很高一天的小便只有四百毫升
肝功能指數變成正常人的十倍
四肢嚴重水腫
身體手指頭腳指頭都找到細菌瘤遠端栓塞的病灶
右上肺葉還看到典型楔形肺葉梗塞
腦裡面有輕度蜘蛛膜下出血
再等下去就幾乎沒辦法開刀了

手術在麻醉科勇敢的放上肺動脈壓偵測導管後開始
我很懷疑
他們怎麼可能在嚴重三尖瓣細菌瘤的病人身上放置肺動脈壓偵測導管而不怕將細菌瘤從三尖瓣上敲下來造成病人術後嚴重的肺栓塞肺膿瘍
肺壓果然只有三十出頭
可是混合靜脈氧合卻是百分百
真的嗎??????
我迅速的建立體外循環後將心臟使用前行性心臟麻痺液灌停後改為逆行性心臟麻痺液連續灌注
赫然發現
有個三四毫米大的PFO 開放性卵圓孔就對著我噴血
右心室三尖瓣的中隔葉片與後葉片環狀部附近翻找卻看不到心室中隔缺損的遺跡
連纖維化的組織都沒有
往上看右心室出口
倒是有看到一點點爛爛的肉因為太高位不知道是什麼
有一點像書上的圖的感覺

接著我就打開主動脈
拿掉已經爛成無法修補樣子的三個葉片
然後仔細的觀察有無手術前我想應該會有的主動脈根部竇狀部sinus of Valsalva 的動脈瘤
結果在主動脈還狀部上面沒有看到任何凹窩
倒是在主動脈右冠葉片環狀部下方有個一公分長半公分寬的凹窩在靠近與非冠葉片交連的部分
裡面可以掏出一樣許多細菌瘤一般的東西
掏完髒東西後
我稍稍用探頭看看能不能通過這個凹窩進入右心室出口
那麼
這便是一個第一型的心室中隔缺損
結果可能是我不敢用力戳
我並沒有覺得這個凹洞跟跟右心室出口相通
然後我就快速的將主動脈瓣膜以及三尖瓣膜縫到病人身上
在縫三尖瓣前我還反覆的看了好幾次三尖瓣環附近看看我有沒有漏看了任何的孔洞
就差沒有向我原先在小兒科還沒做心臟超音波前的計畫
將右心室入口與出口都打開檢查有無心室中隔缺損
然後心裡不太踏實的縫掉還沒完全封閉的卵圓孔
然後關閉右心房讓心臟跳回來

等到體外循環機器幾乎停掉後
再一次食道超音波的影像就發現了一個事實
我拿掉主動脈瓣膜環狀部凹窩中的細菌瘤物質
其實是原本將病人小小的心室中隔缺損塞住沒有分流的元兇
我在手術時將這個凹洞內的骯髒物質都清除後
心臟超音波又可以看到這個令人髮指的小小心室中隔缺損
有著術前沒有的連續性小小左至右分流
就在食道超音波下對我嘲笑

我心裡想
我是否應該再一次打開體外循環機
從肺動脈瓣膜下的右心室出口去找這個小洞
請教主任
主任認為
這個洞一定是非常小所有沒有造成病人慢性肺高壓
反正他會影響的三尖瓣與主動脈瓣都換掉了
應該可以擺著不用處理
只是要小心做再一次細菌性心內膜炎的預防
.....

開完刀
撇開沒有順利補到心室中隔缺損的遺憾
病人除了尿量跟手術前一樣差之外
病人的血壓還突然在關好傷口後降低至四十
我還搞不清楚病人是輸血過敏產生休克還是敗血性休克
病人的身上正腎上腺素就被用到1ug/kg/min我們還不知道
也就是一般敗血症時我們使用的0.1-0.2ug/kg/min 的五至十倍劑量
才能勉強將血壓維持到八九十
然後快速的轉送至加護病房

我在加護病房小姐的協助下
在一個小時之內給了病人超過五千毫升的輸液
將升壓劑從一開始我以為麻醉科算錯劑量到我也沒辦法的也將一般濃度的升壓劑從一分鐘十毫升調高到一百毫升
然後給病人一點類固醇及抗組織胺
總算在我們五六個人忙了一個小時後
病人的血壓總算來到穩定的110/65
右心房壓力從原本的十出頭來到了22-26毫米汞柱
病人總算穩定一點
開始有一點尿跑出來了

我想不知什麼原因是否病人出現了急性右心室衰竭
可能真的因為肺動脈導管產生新的肺栓塞
也可能是一個敗血性休克或者過敏性休克的發作
搞不好只是右心室因為嚴重三尖瓣逆流偷懶太久了
需要訓練一下
我決定給病人一點點的腎上腺素希望有機會將正腎上腺素的劑量慢慢調低下來

果然使用了腎上腺素的病人狀況更好了
我相信右心室的功能變好
血壓跟心臟博出量都變好了接下來果然小便開始快速出來了
升壓劑在我隔天一早來看他的時候已經從 104滴調到只剩下8  滴
看來病人度過第一個難關了

我現在想
如果真的是敗血性休克
那是什麼細菌這麼厲害
不像金黃色葡萄球菌是鏈球菌嗎???還是厭氧菌????
如果是急性右心室衰竭
什麼原因造成的
右冠狀動脈塞了細菌瘤栓子嗎還是真的新的肺栓塞了
還有當初看不到左右心房中間的分流
是否是因為嚴重三尖瓣逆流造成右心房內的壓力上升所致
為什麼現在我將三尖瓣處理好了
右心房的充填壓力還是要維持那麼高才有辦法維持病人的血壓呢????
還有我在主動脈環狀部看到的凹窩是怎麼一個稱呼
那麼後來跑出來的心室中隔缺損
應該算是第二型心室中隔缺損靠近右心室出口的那一型呢
還是根本就是第一型心室中隔缺損???

吼
這種開刀好像很簡單的病人術後真的非常難照顧哩.............................

四個心臟外科醫師等著的急診刀

心臟外科手術無可否認的是愈多有經驗的人幫忙愈好
可是全台灣沒有一家醫學中心每天有超過兩個以上的心臟外科主治醫師值大小夜班
即使是白天
要同時讓全院的心臟外科醫師都在開刀房standby 簡直不可能
那要發生在半夜那就更難了
不是全然因為主治醫師從傍晚五點oncall 到隔天八點完全沒有值班費
而是一個醫院兩三個主治醫師忙著一年超過兩百台的常規心臟手術之外還要半夜做急診手術
一定要輪班才有辦法勉強強打精神全神貫注地應付各種
突如其來的眾多緊急手術

所以我們常常接到急診打來電話
台X榮總還是X濟醫院或者中X醫院打電話來問說我們還能不能接一個緊急的心臟或主動脈手術
最常聽到的理由是已經有一台緊急手術在進行中或者加護病房沒有床位做術後照顧
天知道那種全院只有一兩個心臟外科醫師的中大型醫院
怎麼有辦法讓醫師白天晚上好像陀螺般的開個不停
如果醫院沒有禁止將無法即時妥善處理的病人轉院的話
大概心臟外科醫師精神不濟的時候
也只有將病人往院外轉了

最近我們接了從大陸做醫療救護專機回台開心臟的病人
接了從金門澎湖坐飛機直昇機來緊急開心臟手術的病人
也接了遠從台南嘉義兩個多小時車程血壓四五十才勉強送來醫院緊急手術的病人
有一個患者根本還來不及準備好轉送開刀房的預備就心臟停止了

有的時候我很羨慕可以打一通電話就可以輕鬆推掉一台麻煩手術的中型醫院心臟外科醫師
沒有一條法規規定心臟外科醫師一定要將送進醫院急診室的每一個急診病人都安全的送進開刀房開刀
甚至也沒有一個醫院評鑑標準是有多少病人應該緊急手術被緊急轉院了
太多不確定因素無法深究
對醫院的急診室而言
他負責穩定病人診斷病人迅速的聯絡外科醫師準備好相關的手術準備已經盡責100分了
至於醫院容許外科醫師叫不到或者外科醫師可以決定要不要接這個病人或者有的時候是
找不到體外循環師或者三更半夜找不到願意上心臟手術有經驗的開刀房護士
那是各個醫院管理的權責了

以邱小妹妹人球事件來看
只有當初台北仁愛醫院值班的神經外科總醫師與主治醫師被因竄改病歷判刑四個月可易科罰金
判決書也只針對兩位醫師醫德有虧稍稍訓示
仁愛醫院則因辯稱 " 缺乏小兒呼吸器和相關器材。" 有虧" 頗具規模的北市醫" 的考語
被連帶判決賠償250萬元
而其間諸多被電話詢問能否將邱小妹妹轉到其他較近的醫院急診室以及當天拒絕開刀的其他醫院
值班的神經外科醫師
全部安然無恙
別忘了
邱小妹妹後來才搭著救護車直接從台北殺到台中沙鹿童綜合醫院開刀
我不敢想像當初台北仁愛醫院急診室醫師有多麼緊張無助
診斷結果出來了卻找不到就近的神經外科醫師手術
天呀？ 這樣的狀況是否還是每天在台灣的各大醫療院所急診室上演？？？
我想起以前在公家醫院上班時
外科主任在晨會笑著罵著已經在直腸外科走了四五年的學長半夜緊急做開顱手術幫一個摩托車
車禍男子開刀清除正壓迫生命中樞的硬腦膜下血塊的決定是勇敢但魯莽的舉動
是在幫醫院製造可能的醫療糾紛
...........
可是
比起那些輕易拒絕半夜開刀的神經外科專科醫師來說
我們學長的品格高尚太多了

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那一天我一早進開刀房就發現這個月還沒到月底已經開了超過20台大人小孩心臟手術的主任
已經在開刀房裡面開胸做手術了
原來是個流感小孩從咳嗽發燒流鼻涕到來急診室到四個小時之後迅速進展成嚴重的呼吸窘迫症
一到院的X光片原本肺部浸潤還不明顯

過了一個晚上
血中氧氣從原先的95%一下子掉到不到85%
X光片已經是嚴重的兩邊水腫發炎緊急插管給氧氣治療

插管似乎幫助不大血氧在使用最高階的呼吸器之後還是拉不上來
心跳一慢下來
小兒科主治醫師馬上決定作緊急葉克膜植入
捨棄大多數醫院從頸部放置葉克膜動靜脈管做緊急體外循環
病人因為不到兩歲
擔心葉克膜管路出問題也還沒真正的確定病人有無心肌炎發作
我們還是開胸植入葉克膜方便萬一病人的情況有變可以隨時更改計畫

手術一下子就完成了
小病人一下子就穩定下來
雖然術後的X光片發現兩邊肋膜腔都有嚴重的肋膜積水
病人在葉克膜的支持下還是非常良好穩定

我們開始分開做各自的手術
那一天的手術表上除了這台緊急安插的葉克膜之外還有一大堆全身麻醉的半身麻醉的局部麻醉的手術
還有泌尿外科拜託的腎動脈血管處理
所有的心臟外科奇蹟似的在週四的早上全都在開刀房裡面忙著開刀

就在大家不約而同的大約同一時間開完第一台刀聚在一起等第二台刀的空檔
心導管室傳來緊急呼叫
一個先天性肺動脈狹窄的早產兒在做高頻電燒燒灼術的時候發現有心包膜積血休克
開始心臟按摩了
不約而同的
我們有人直接衝出開刀房跑到導管室瞭解狀況
有人呼叫有空的開刀房護士緊急騰出一間的開刀房與麻醉人力
有人衝到器材間找緊急開胸消毒好的小的中的直的彎的開胸器

很快的我們一邊消毒一邊接手按摩心臟一邊簡易地鋪設無菌單
一邊注意輸液與強心藥物的注射
然後我就不管是否會一不小心就會切到瘋狂按摩中的小兒心臟科主治醫師的手
趕快切開胸骨劍突趕緊打開心包膜腔解除心包膜內的積血壓力減少病人休克的時間

打開心包膜噴出很大量壓力很高大約三四十cc的黑血
我猜測是右心室破裂或者肺動脈根部破洞
由於一個體重兩公斤多一點的早產兒
全身的血量估計只有不到兩百毫升

三四十cc 幾乎就是放大25-30倍幾乎是大人超過一千毫升的出血量
當然趕緊要備血領血
還要第一時間打開胸骨無論如何先將出血的地方用手指頭或者可以的話先大針縫起來再送開刀房
做defenite 最終的處置
我就在小兒科醫師一邊按摩的狀況下切開胸骨不管這個切口實際上歪掉很多
還是快速地將心包膜完全切開
希望找到大的出血點
結果只看到在肺動脈的根部有一個瘀青的地方
這個時候病人的血壓心跳也幾乎正常了
終於不用繼續一邊按摩心臟一邊開刀了

家屬可以想見對於這種心導管前就告知的可能併發症還是非常困惑無助
我們也希望病人如果可以簡單止血
先送回加護病房觀察是否有腦傷再來決定是否繼續做心導管手術還是直接改成傳統手術
偏偏心導管室昏暗的燈光即使主任戴上他那隻可以放大4.5倍的放大鏡
還是無法百分百確定已經完全止血

跟家屬解釋有立即開刀的必要
我們一行人將近十個就這樣包圍著病人快速地將病人推進兩分鐘前還有人躺在上面等著
麻醉清醒拔管的手術室準備手術
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手術必須使用體外循環機
還要有周邊動脈血壓偵測以及大條的輸液管路
還好這在心導管室都已經完成了
體外循環一開始
我們先將幾乎就在左冠狀動脈旁邊的右心室中隔附近的出血縫住
然後肺動脈就可以縱向完全切開
輕鬆的就切掉呈現巨蛋形狀dome-shaped 的肺動脈瓣膜狹窄處
然後從右心室出口補了一個夠大的馬心包膜補片在切開的縱向切口上
迅速完成手術
......................................................................................................
終於大家又鬆了一口氣坐在一塊聊天
小兒心臟科醫師興奮的說從來沒有看過這麼多心臟外科醫師衝進心導管室
平常要叫一個來幫忙cutdown 血管都找不到
就是那麼巧, 一出事情,  一呼救
竟然四個人全都到了!

" 是呀,  " 我嘆了一口氣說
" 這就是老阿嬤說的, 先生緣主人福, 這個小病人跟我們科的緣分深的哩.............."

1又1/2單心室循環: 三尖瓣及右心室發育不全加上肺動脈閉鎖

複雜型先天性心臟病在外科學中
真是個困難學習的學科
歷屆的見實習醫師在選擇晨會報告的病例時
往往會自動迴避
主要是看不懂新生兒心臟超音波, 更看不懂新生兒心導管檢查
更甭提接下來如何做階段性的手術
更難得是手術後的患者非常難以照顧
所以常見到滿頭白髮的小兒心臟科主任慎重萬分心情複雜的將好不容易捏拔大一點
的新生兒親自送到手術室來然後負責手術中的超音波以及手術後的運送與接下來
可能24小時48小時甚至更久時間的貼身照顧
辛苦萬分才可能將這種複雜先天心臟病童一次又一次地度過分階段手術的難關

以目前國內產前檢查的水準
許多醫院的小兒心臟科醫師已經可以在媽媽肚子裡提早找出嚴重先天心臟病胎兒
雖然由於照射角度以及胎兒肺臟尚未呼吸肺臟循環主要靠著重要的動脈導管供應
無法預測當胎兒出生後動脈導管關閉心房中隔的卵圓孔關閉肺動脈壓力下降後
減氧血衝進壓力降低的右心室然後從肺動脈進入肺臟行氧氣交換作用之後的左右心室
同時作用時候的全貌
所以保守一點的醫師只能跟孕婦講您的胎兒可能有嚴重先天心臟病
可能需要提早剖腹產可能需要小兒科醫師在旁邊急救新生兒
等等令人吃驚的狀況
幾乎要等到生下來那一刻小兒心臟醫師才能大抵知道是不是要插管或者使用藥物
維持新生兒的氧氣足夠是否需馬上插管聯絡外科緊急開刀是否還可以先穩定病人
是否可以先做心導管手術維持新生兒生命的穩定等等....
更恐怖讓人難以招架的是萬一這樣複雜先天心臟病的胎兒變成早產兒了
那還會有肺部發育不成熟腦出血腦積新生兒腸壞死敗血症新生兒肺炎
以及其他發育問題那就更複雜更難掌控了...

可以想見新生兒父母的複雜情緒
也可以想見小兒心臟內科醫師新生兒科醫師的壓力
.........................


其實撇開其他複雜狀況
單單先天心臟問題還是有一定的治療原則
肺臟血流不足譬如減氧血從右心房流到右心室流到肺動脈的這一條路發育有問題
譬如法洛氏四合症, 三尖瓣嚴重狹窄甚至閉鎖或者右心室出口狹窄或者右心室發育不全
或肺動脈嚴重狹窄或閉鎖一直到常常需緊急手術的肺靜脈回流異常
除了肺靜脈回流異常外基本上大概都要先用藥物維持胎兒循環時的動脈導管先不要關閉
再使用心導管手術或者早一點的主動脈或者鎖骨下動脈至肺動脈的分流手術先建立" 可以信賴的"
人工肺循環供血
可能同時結紮那條使用藥物還不見得可以維持暢通的胎兒時期動脈導管
先讓岌岌可危缺氧狀態的新生兒先可以活命養大一點再來做第二階段或者全矯正手術

最近我們做了一個病例是三尖瓣狹窄右心室發育不良合併肺動脈閉鎖患者沒有心室中隔缺損
只有一個大的卵圓孔以及一個用藥物勉強打開的動脈導管的病例很可以用來解釋這類可憐
新生兒的常見治療劇本

小兒心臟科在胎兒出生後立刻接手處理這個複雜的先天心臟病
先用藥物維持動脈導管不要自然關閉讓它繼續通
然後在最快的時間跟心臟外科聯手做心導管手術利用射頻 radiofrequency 電燒開閉鎖的
肺動脈
a. 從下腔靜脈到右心室造影發現超大的右心房發育不太好的右心室及幾乎不顯影的右心室出口

b. 再等一下出現了從主動脈與肺動脈相接的動脈導管流回來的顯影劑將末端的左右肺動脈顯示出來發育正常的左右肺動脈


c. 側面照看斷頭的右心室出口



d. 從心房中隔將漂浮導管擺入左心室中做造影清楚看到大條的動脈導管以及發育完全的主動脈弓



e. 使用射頻導管在阻塞的肺動脈瓣膜上面燒開一個洞並將親水性導絲擺入右肺動脈中



f. 使用氣球擴張導管從小到大直到完全打開閉塞的右心室出口肺動脈瓣膜處



g. 完成的右心室出口側面照已經出現正常的右心室到肺動脈的血流



可惜這個勉強打開的肺動脈幾天後的超音波追蹤就發現還是存在很大的壓力差
加上病人原本的三尖瓣嚴重狹窄與右心室發育不全的問題
似乎讓減氧血走右心房右心室肺動脈至肺臟不是個可以信賴的肺循環通路
我們相信這個新生兒還是要規劃成單心室循環或者幸運一點的可以做1又1/2心室循環
也就是將來下腔靜脈回來的減氧血如果可以走右心房右心室肺動脈( 可能還需幾次的肺
動脈導管氣球撐開手術或者在病人第二次手術時合併做肺動脈或者右心室出口擴大整形)
那麼這個病童我們就不一定要將上下腔靜脈的減氧血全部改道讓它直接走近肺動脈中
也就是方坦/芳糖手術Fontan's procedure
只需做完第二階段的雙向式格蘭分流管/葛蘭分流術BDG( bidirectional Glenn's shunt )

所以我們在跟家屬解釋完這樣小朋友大致的心臟入出口改道的姑息手術計畫後
盡快的幫病童安排作第一階段的體-肺動脈分流術modified BT shunt ( 改良式比提分流管? )
併同時關閉動脈導管
讓新生兒可以離開恆時滴注用來維持動脈導管通暢的藥劑
有機會出院回歸父母親的懷抱等一歲左右兩歲以前再回來醫院做第二次手術的評估

久沒見到的先天性心臟病--心內膜墊缺 ( endocardial cushion defect, ECD ) 病童

心臟內膜墊缺損 endocardial cushion defect (ECD )
是個好發在唐氏症 Down syndrome 小孩的一種先天心臟病
由於現在父母親勤於產前檢查還有生育年齡比較大的父母會在可以安全流產的時候
就趕緊自費抽血或者羊水穿刺檢驗胎兒有無唐氏症
這個先天心臟病從以往一個月都有一兩個以上到現在
搞不好一年才一兩個

對於先天心臟病手術非常有興趣的我
要完整的在少量的可見病例中學習如何自己完美的處理這類的先天心臟病手術簡直是
愈來愈困難的任務
考慮要到大陸受訓
以北京阜外醫院一年統計有超過一千台的先天性心臟病童手術
難怪美國麻省哈佛醫學院附設Children Hospital 每年總要派一些醫師到中國來學習這類還算複雜的
先天心臟病童

心內膜墊缺損又稱為房室中隔缺損atrioventricular septal defect
其實可以很容易在幼兒超音波體檢發現
明顯的一個浮在半空中的共同房室瓣膜common AV valve 可以是五瓣或六瓣
就好像前不著村後不著店的浮在左右心房與左右心室之間
好像心臟的中央少長了一大條肌肉一樣
絕對不會看錯

今天這個病例事實上是個不完全的心內膜墊缺損的小孩
沒有心室中隔缺損只有一點點房室瓣逆流以及很大的一個我們稱第一孔心房中隔缺損
ostium primum ASD
小孩染色體與智商完全沒有問題
之前的心導管檢查發現正常走向的冠狀動脈與輕微上升的肺動脈阻力
我們幾個盯著心導管片想像左心室攝影在左心室出口與跟主動脈形成一個漂亮的
goose neck deformity天鵝頸異常
就是看不出來

手術應該很簡單
就是將房室瓣逆流稍稍修補一下然後補上一片人工補片將左右心房重新隔開即可

體外循環開始心臟在心臟麻痺液作用下順利停止
我們打大大的打開右心房將一根血液回收吸管擺在左心房中
開始檢查房室瓣


我們使用細針將二尖瓣的裂縫mitral cleft 大抵是上圖最下面那一張圖左半邊的二尖瓣膜
靠中線的瓣膜葉片縫個幾針讓葉片更靠近一點讓他不會在左心室收縮時產生二尖辦逆流
書上明確地告訴我們
這些現在看起來可能還不錯的瓣膜葉片
會隨著時間產生問題
所以一定要仔細處理

接下來的重點是使用一個人工補片將缺損的第一孔心房中隔仔細縫起來
從已經大大打開的右心房往內看
可以見到原本正常發育的卵圓孔與心房中隔的上緣與前後緣
而第一孔的位置則可以想像是心房中隔下緣原本應該蓋住二尖瓣的肌肉不見了
所以可以完整的看到整個二尖瓣
所以第一孔的上前後三個邊緣都很清楚
下緣則是要假想在房室瓣的中間瘠crest
所一吃針的時候有那種縫在三尖瓣的中隔葉片與二尖瓣的前葉葉片的感覺
要吃得住又不可以損壞葉片功能
實在要有很小心的技巧

修補這個孔洞的第二個麻煩是要避開心臟的電器傳導結構
也就是triangle of Koch
由冠狀靜脈竇與三尖瓣中隔葉片的環狀部以及由下腔靜脈延伸過來的一個縐折
稱為乎乾囉韌帶tendon of Todaro 片圍起來的三角區域
所以有人乾脆將冠狀動脈竇隔在左心房中
避免傷害傳導組織讓小朋友必須依賴心臟節律器一輩子

比較PRO 的作法是小心的將補片沿著冠狀靜脈竇前緣與上緣密密的縫
" 好像要將冠狀靜脈竇隔到左心房的感覺"
下圖是書上的作法

我們主任從紅毛國學回來的作法是繞更大圈到冠狀靜脈竇的前上後緣



果然
手術完成
心臟跳回來
有一小陣子的第二度房室傳導阻滯後突然就恢復正常的心房傳導了
手術完美成功

肥厚性阻塞性心肌病變發生在只有一歲大的小孩???

心臟外科醫師一年總會遇到幾個成人的特殊心臟病所謂的肥厚性阻塞性心肌病變
Hypertrophic obstructive cardiomyopathy,  HOCM, 的病患
這些病人可能是先天遺傳, 慢慢的在中年以後發病
出現左心室出口狹窄類似主動脈瓣膜狹窄的症狀
只是阻塞的位置是在主動脈瓣膜下面的心室中隔位置
因為時常查不出原因
所以以前的書本將他稱為
idiopathic hypertrophic subaortic stenosis,  IHSS
只是這類的病人即使診斷出來
往往在內科的手上追蹤
內科可以使用一些藥物減少並拖慢心臟衰竭的出現以及改善症狀
甚至他們也可以使用心導管手術做酒精燒灼alcohol septal ablation 製造將部分肥厚的
心室中隔肌肉梗塞壞死減少左心室與左心室出口的壓力差
然後過個幾年
病人還是有嚴重的心臟衰竭或者合併出現二尖瓣閉鎖不全藥物完全沒效了
冠狀動脈也做了檢查可能還放了幾個支架了
再過幾年左心室收縮功能連同原本很差的舒張功能全部嚴重缺損了
然後才歸外科手術
想當然爾
手術可能變成要做複雜的二尖瓣置換合併心室中隔肌肉切開與切除 setptal myototomy/
myectomy ( 又稱Morrow procedure )  甚至還要接上好幾條的冠狀動脈繞道手術
手術的的成效......唉...........................................

可是我在心臟外科這麼多年
卻不知道小兒心臟科手上有個追蹤了九年的小病人
從小就發現有嚴重主動脈瓣膜下的左心室出口狹窄
超音波下發現肥厚阻塞的中隔在心室中格的一半左右
原本的壓力差還不到20mmHg
一直在門診追蹤吃乙型阻斷劑及鈣離子阻斷劑治療
現在小朋友小學三年級了
卻無法在學校過正常學生生活時常呼吸過速, 喘不過氣, 無法做任何球類運動
心臟超音波下的壓力差已經高達110mmHg
開始有些二尖瓣閉鎖不全的情況 
幾乎無法等到小朋友在大一點才開刀已經快速地到達非開刀不可的程度了

小兒科主任非常慎重其事的將小孩收住院
迅速的做了心導管檢查
主要是施行左心室造影做主動脈與左心室尖峰壓力差的檢查驗證超音波的結果
這是心室舒張期的左心室出口

這是左心室收縮期時因為血流通過狹窄的左心室出口通道
產生吸力將旁邊的二尖瓣前葉往前吸拉造成出口的狹窄
稱為SAM( systolic anterior motion )


這是側面照可以更明顯的看到在收縮末期嚴重狹窄的左心室出口通道

小兒心臟科主任迅速的安排combined meeting
確定小朋友應該盡快做myotomy/myectomy 手術
減輕病童左心室的負擔防止繼續左心室肥大以及處理快速惡化的鬱血性心衰竭

消息很快在開刀房中傳開
大家都非常有興趣要看何謂Morrow procedure
這可是好幾年大家都沒看過的新奇手術
開刀房leader特別 準備了一般做右心室出口狹窄與小兒肛門重建手術一定會用到的
Hegar dilator 確定切完心室中隔肌肉後整個左心室出口沒有任何狹窄還特地跟泌尿外科
情商借我們做攝護腺肥大刮除手術用的特殊器械打算看看是否真如高長的張主任在醫學會
上報告的那麼好用

手術的當天
主任採用一般大人的手術方法
開始體外循環與心臟麻痺後
將主動脈切開
很快就切掉肥厚的一大塊心室中隔肌肉
然後用擴大器確定沒有任何地方狹窄
關閉主動脈讓心臟跳動回來
然後請小兒心臟外科醫師做個食道超音波看看有無殘餘狹窄
最重要的要確定要跟澳洲Green Lane 醫院的Kirklin及Barratt-Boyes 再三強調的
手術後必須確保壓力差要小於20mmHg 小病人才會存活

啊哈
食道超音波現形下
外科手術視野所及似乎還不錯的心室中隔切開切除術
卻破功了
原來切除的中隔肌肉不夠遠( 深 ) 讓病患的左心室出口通道還有很厲害的壓力差
在內外科幾乎吵架的協調中
一共再停了兩次心臟再切了兩次幾乎要用內視鏡光源與器械才搆得著
然後又很怕切掉正常的左心室乳突肌的肥厚中隔心肌
總算達到小兒科的要求

小孩子恢復很快
可是大家對手術前的診斷與手術計畫有些爭議
一,真的有一歲內就發作診斷出來的HOCM 嗎?會不會從頭到尾我們都弄錯了????
二,  病童的肥厚阻塞心室中隔不在典型成人HOCM 的位置, 偏向心室中隔一半的位置
      這樣的左心室出口狹窄真的會造成病童的心室嚴重肥厚與鬱血性心臟衰竭嗎?
      真的會在超音波下看到典型的SAM ( systolic anterior motion of anterior leaflet of mitral
      valve ) 造成這個左心室出口的動態狹窄dynamic stenosis 嗎???
三, 如果真的有壓力差以及動態狹窄 萬一Morrow procedure 仍無法有效解除病童的問題,
      有其他的替代方案嗎????

我請手術後提出病例報告的五年級醫學生大量的尋找醫學論文, 自己也google 了一下
發現果然在emedicine 中提到小孩子可以在一歲內診斷出HOCM, 也提到手術可能還是內科治療
失敗的唯一首選,
只是手術方法還是只提到Morrow procedure
一直到我翻了最新版的Safeguards and Pitfalls 才在先天心臟病左心室出口狹窄
的手術中找到所謂的Modified Rastan-Konno procedure 可以用來治療大範圍主動脈瓣膜下
狹窄
然後我再到google 翻看了所有從1975, 1976由Dr. Konno 與Dr. Rastan 的原始論文
才發現有許多這類的病童已經在心臟外科的前輩殫精竭慮的思考下做了許多這類手術的設計
知道原來這種從幼童時代就糾纏這類患者的毛病有各種分型
大致可以分為localized 侷限型與tunnel type 隧道型
絕對不是單純用大人才發病的HOCM這個毛病可以全部解釋得通
而我們開刀的這個病童比較像是書上所說的tunnel type 屬於廣泛型的左心室狹窄
整個心室幾乎成為一個管狀的構造
難怪用大人的手術方法覺得極為窒礙
應該考慮做所謂的modified Konno-Rastan procedure
也就是保留主動脈瓣環狀結構直接在右心室conus 斜斜的切開一個右心室切口
將造成左心室出口狹窄的心室中隔切除補上一個達克龍或者鐵氟龍補片
也可以透過這個心室中隔切口更容易將左心室出口擴大做類似Morrow  procedure
將肥厚的心室中隔肌肉削薄
產生一個大大的左心室出口


借用卡通圖來說明



只不過
我們再一次重新看一次這位小朋友的胸前超音波與食道超音波
發現他的左心室出口狹窄還不到tunnel type 的程度
以我們使用Morrow procedure 的方法慢慢地一塊塊地將肥厚中段的心室中隔肌肉切除
只要小心不要造成肌肉碎片栓塞還是有很好的效果
更大的好處是可以保留全部的右心室收縮功能以及大部分的心室中隔收縮功能
搞不好是個很好的創意
只是病童必須接受高達三次的心臟停止與手術
造成心臟很大的負擔讓手術後的心臟水腫厲害無法關閉胸骨
恐怕是我們應該改進的地方
我想下次有沒有需要使用內視鏡下好好的看清楚從左心室出口計畫好要切除的心室中隔肌肉
一次完成
可能會更好一些!

開放性動脈導管栓塞手術後的禮物: 栓子掉到肺動脈去了啦

這個患者( P290888 ) 是個意外發現的開放性動脈導管
這種先天性心臟病絕大多數都在嬰幼兒時期就被內兒科醫師給診斷出來手術掉了
一但這種先天性心臟病不幸沒被診斷出來
拖到40-50歲才因為心臟衰竭肺動脈高壓被發現
那麼病人可就一輩子很難擺脫的了慢性肺動脈高壓及右心衰竭的命運

病人接受內科醫師的建議作開放性動脈導管的栓塞手術
不幸的事情發生在一瞬間
一下子用來栓塞血管的螺旋狀栓子就溜掉
在透視屏下發現栓子跑到右下肺葉肺動脈分支去

其實我一直希望內科醫師或是放射科醫師可以用導管的方法想辦法自己將這個栓子撈掉
可是內科醫師卻一直拜託我們作手術的處理
天知道我開過這種手術都可以發現這個手術是個折磨人的玩意兒
光是定位找這個栓子就會讓人全身無力
因為下肺葉動脈分支可是出名得又多又複雜
一旦這個栓子掉到遠一點的分支血管
那麼我們真的只能將肺臟切開才有辦法撈到這個栓子了

果然手術又臭又長
先將左側肋膜腔的開放性動脈導管用一個小傷口結紮完成
再作右側開胸開始冗長的尋寶遊戲
X光定位找到疑似血管切開撈一撈沒有縫起來
再定位找到疑似血管再切開再撈一撈沒有再縫起來
反覆找了四五個地方才真的撈出來

唉
雖然找到這種肺部裡面的異物真的蠻令人高興的
可是我還是認為病人真是倒楣
真的不能找放射科醫師或是心臟內科的高手撈撈看嗎?
不是有一句話
心導管手術的併發症要用心導管解決病人才有希望嗎 ????