超音波上找不到的先天心臟病............

這個以發燒喘不過氣還有兩側肋膜積水樣表現的病人從急診進來
想當然爾一定收治胸腔內科以肺炎來治療
病人家屬從急診就告訴值班醫師說
病人從小就被診斷有心雜音
還被說不開刀活不過三歲
因為有一點輕度智障
家屬也不甚了了
病人倒是跟正常的四十幾歲青壯年一樣活了四十幾年沒什麼大事

胸腔內科聽到病人胸前有超大聲的心雜音
趕緊一邊使用抗生素一邊請心臟內科醫師診斷看看有沒有家屬所謂的三歲以前沒有開刀活不過三歲的先天心臟病
結果令人錯愕
病人的心雜音是因為嚴重的三尖瓣膜閉鎖不全有超過三公分大的細菌瘤在三尖瓣上隨著心臟收縮在心房與心室內甩動
另外也發現有同樣超過一公分大的另一顆細菌瘤在主動脈瓣膜上
只是沒有造成太厲害的主動脈瓣膜閉鎖不全
另外
沒有發現任何的先天心臟病
沒有心房中隔缺損沒有心室中隔缺損
肺動脈壓力還是正常的30+出頭

我在超音波一有結果就被會診了
感覺上
這樣嚴重的細菌性心內膜炎應該在使用抗生素兩三天最多五六天後推斷血液呈現可能無菌的狀態下
趕緊開刀進去做細菌瘤切除以及瓣膜修補或置換

可是我直覺上
這絕對是個第一或第二型心室中隔缺損的病人
才會在病人的主動脈瓣膜與三尖瓣膜上在輕度智障養在廟裡沒有機會接觸毒品的病人造成如此嚴重的細菌性心內膜炎
我建議找小兒心臟內科再做一次心臟超音波
如果沒有什麼結論
我希望內科做一次手術前的左心室攝影以及右心導管
好好的看看有沒有沒被診斷出來的左至右分流

結果遇到清明節假日還有小兒心臟醫學會
全院找不到一個可以做小兒心臟超音波的醫師
好不容易
我親自拜託學妹一定要在放假後隔天早上幫病人做一個徹底的心臟超音波檢查
我希望可以趁著主任星期六沒有使用心臟手術開刀房的時間趕緊幫病人手術

學妹情義相挺親自幫已經喘得不行幾乎要插管的病人免費再做一次心臟超音波
因為擔心同一次住院做兩次心臟超音波擺明了一定會被健保局刪退
學妹告訴我
沒有看到左至右分流
可是心室中隔的肌肉真的斷開了
可能被三尖瓣的纖維組織遮住了
他猜測病人可能有第二型的心室中隔缺損
還有嚴重的主動脈瓣膜非冠葉片的嚴重拖垂與細菌瘤形成
希望我隔天開刀後告訴她答案

開刀前
病人才剛經歷了一場幾乎要他命的敗血性休克
血壓下降到不到八十
升壓劑使用很高一天的小便只有四百毫升
肝功能指數變成正常人的十倍
四肢嚴重水腫
身體手指頭腳指頭都找到細菌瘤遠端栓塞的病灶
右上肺葉還看到典型楔形肺葉梗塞
腦裡面有輕度蜘蛛膜下出血
再等下去就幾乎沒辦法開刀了

手術在麻醉科勇敢的放上肺動脈壓偵測導管後開始
我很懷疑
他們怎麼可能在嚴重三尖瓣細菌瘤的病人身上放置肺動脈壓偵測導管而不怕將細菌瘤從三尖瓣上敲下來造成病人術後嚴重的肺栓塞肺膿瘍
肺壓果然只有三十出頭
可是混合靜脈氧合卻是百分百
真的嗎??????
我迅速的建立體外循環後將心臟使用前行性心臟麻痺液灌停後改為逆行性心臟麻痺液連續灌注
赫然發現
有個三四毫米大的PFO 開放性卵圓孔就對著我噴血
右心室三尖瓣的中隔葉片與後葉片環狀部附近翻找卻看不到心室中隔缺損的遺跡
連纖維化的組織都沒有
往上看右心室出口
倒是有看到一點點爛爛的肉因為太高位不知道是什麼
有一點像書上的圖的感覺

接著我就打開主動脈
拿掉已經爛成無法修補樣子的三個葉片
然後仔細的觀察有無手術前我想應該會有的主動脈根部竇狀部sinus of Valsalva 的動脈瘤
結果在主動脈還狀部上面沒有看到任何凹窩
倒是在主動脈右冠葉片環狀部下方有個一公分長半公分寬的凹窩在靠近與非冠葉片交連的部分
裡面可以掏出一樣許多細菌瘤一般的東西
掏完髒東西後
我稍稍用探頭看看能不能通過這個凹窩進入右心室出口
那麼
這便是一個第一型的心室中隔缺損
結果可能是我不敢用力戳
我並沒有覺得這個凹洞跟跟右心室出口相通
然後我就快速的將主動脈瓣膜以及三尖瓣膜縫到病人身上
在縫三尖瓣前我還反覆的看了好幾次三尖瓣環附近看看我有沒有漏看了任何的孔洞
就差沒有向我原先在小兒科還沒做心臟超音波前的計畫
將右心室入口與出口都打開檢查有無心室中隔缺損
然後心裡不太踏實的縫掉還沒完全封閉的卵圓孔
然後關閉右心房讓心臟跳回來

等到體外循環機器幾乎停掉後
再一次食道超音波的影像就發現了一個事實
我拿掉主動脈瓣膜環狀部凹窩中的細菌瘤物質
其實是原本將病人小小的心室中隔缺損塞住沒有分流的元兇
我在手術時將這個凹洞內的骯髒物質都清除後
心臟超音波又可以看到這個令人髮指的小小心室中隔缺損
有著術前沒有的連續性小小左至右分流
就在食道超音波下對我嘲笑

我心裡想
我是否應該再一次打開體外循環機
從肺動脈瓣膜下的右心室出口去找這個小洞
請教主任
主任認為
這個洞一定是非常小所有沒有造成病人慢性肺高壓
反正他會影響的三尖瓣與主動脈瓣都換掉了
應該可以擺著不用處理
只是要小心做再一次細菌性心內膜炎的預防
.....

開完刀
撇開沒有順利補到心室中隔缺損的遺憾
病人除了尿量跟手術前一樣差之外
病人的血壓還突然在關好傷口後降低至四十
我還搞不清楚病人是輸血過敏產生休克還是敗血性休克
病人的身上正腎上腺素就被用到1ug/kg/min我們還不知道
也就是一般敗血症時我們使用的0.1-0.2ug/kg/min 的五至十倍劑量
才能勉強將血壓維持到八九十
然後快速的轉送至加護病房

我在加護病房小姐的協助下
在一個小時之內給了病人超過五千毫升的輸液
將升壓劑從一開始我以為麻醉科算錯劑量到我也沒辦法的也將一般濃度的升壓劑從一分鐘十毫升調高到一百毫升
然後給病人一點類固醇及抗組織胺
總算在我們五六個人忙了一個小時後
病人的血壓總算來到穩定的110/65
右心房壓力從原本的十出頭來到了22-26毫米汞柱
病人總算穩定一點
開始有一點尿跑出來了

我想不知什麼原因是否病人出現了急性右心室衰竭
可能真的因為肺動脈導管產生新的肺栓塞
也可能是一個敗血性休克或者過敏性休克的發作
搞不好只是右心室因為嚴重三尖瓣逆流偷懶太久了
需要訓練一下
我決定給病人一點點的腎上腺素希望有機會將正腎上腺素的劑量慢慢調低下來

果然使用了腎上腺素的病人狀況更好了
我相信右心室的功能變好
血壓跟心臟博出量都變好了接下來果然小便開始快速出來了
升壓劑在我隔天一早來看他的時候已經從 104滴調到只剩下8  滴
看來病人度過第一個難關了

我現在想
如果真的是敗血性休克
那是什麼細菌這麼厲害
不像金黃色葡萄球菌是鏈球菌嗎???還是厭氧菌????
如果是急性右心室衰竭
什麼原因造成的
右冠狀動脈塞了細菌瘤栓子嗎還是真的新的肺栓塞了
還有當初看不到左右心房中間的分流
是否是因為嚴重三尖瓣逆流造成右心房內的壓力上升所致
為什麼現在我將三尖瓣處理好了
右心房的充填壓力還是要維持那麼高才有辦法維持病人的血壓呢????
還有我在主動脈環狀部看到的凹窩是怎麼一個稱呼
那麼後來跑出來的心室中隔缺損
應該算是第二型心室中隔缺損靠近右心室出口的那一型呢
還是根本就是第一型心室中隔缺損???

吼
這種開刀好像很簡單的病人術後真的非常難照顧哩.............................

終於見識了一次心肌梗塞後的心室中隔破裂修補

當心臟外科這麼多年
我有幾個心臟手術是夢寐以求卻又非常害怕相信很難成功的手術想要有機會做做看
其中一個就是急性心肌梗塞之後造成病人的free wall rupture 以及
Ventricular setal rupture 這兩個出名的機械性併發症( mechanical complications )

當我還在跟主任拉鉤的前十年
看主任辛辛苦苦的開完一個這種困難的手術
總是流血葚凶
病人很難出得了院
一連看了好多個
明顯的看到主任的進步
手術的方法也一步步改進
最近幾個幾乎可以達到60-70%的成功率

看著主任fancy 的手術縫針技巧
我還回家查了一大堆書上的圖片與雜誌上的討論
早就研究好如果值班遇到這個刀我會怎麼開
可是書上的傳統手術以及十多年前由加拿大多倫多大衛泰龍醫師 Tirone David
提倡的exclusion method





寫的真是容易
對於沒有真正縫過這個接口的我來說還是只是空中閣樓
心裡想像著怎麼閃過心室中隔上爛成一陀看不出邊的窟窿閃開二尖瓣的乳突肌
我就大腦一片糨糊
難以明白

上週末學弟值班
內科通知我們有這樣一個病例
因為做心導管放左前降枝支架的時候就已經在左心室攝影裡面明顯看到這個嚴重
的左至右分流
證實是心室中隔靠近心尖部位的心室中隔破裂
按照目前的手術原則
如果病人沒有明顯鬱血性心臟衰竭可以等個一週兩週等心室中隔肌肉變成疤痕組織
之後再開刀
如果病人有明顯心臟衰竭肺水腫低心輸出量
那麼就等都不要等
直接送病人去手術解決這個後天的心室中隔缺損

學弟驟然聽到這種病例
思索在北榮沒有類似的經驗
趕忙請教主任還有不才的我
主任的說法與我沒有兩樣
病人還不錯連插管都不用那麼就等一等吧

內科學長非常不屑我們這個決定
認為我們是一群小雞怕事病人鐵定等不到兩個禮拜
思之再三
我們將病人接到外科加護病房
24小時看著他
也貼身觀察病人的變化

病人撐了三四天真的沒有插管
即使胸前還是聽得到明顯大聲的收縮期心雜音
胸部X 光也看到輕度的肺水腫
可是病人在第四五天開始變壞
首先是動脈血氧不足動脈血偏酸明顯的心輸出量不足
我們插管搶救還從台北調來另外一台葉克膜備用
病人在使用低濃度的腎上腺素沒事的撐過一個晚上
在學弟跟我都幸運沒事的星期三早上
我們在家屬強力的支持下
開始做這個病人破裂心室中隔的修補

體外循環開始
心臟也順利停下來了
主動脈氣球幫浦關掉
我們打開已經爛成一陀的病人左心室心尖部位
幸運的發現病人的心室中隔缺損非常靠近心尖
我們使用一大塊馬心包膜補片
貪圖它的質地柔軟容易凹折縫合
原先我的腦袋裡塞著兩個方案
一個是傳統手術就是主任以及離職的學長都用過的方法可是非常不易止血
優點是只要辨識破洞下緣健康的心臟肌肉縫合半圈然後將另外半圈的補片塞在心室切開
的肌肉中即可
一個是泰龍的隔離法( exclusion method )
優點是心室切開口會被放在右心室這一邊非常容易止血
壞處是我沒有縫過不知道能不能順利辨識另一半圈的健康左心室心肌能不能躲開二尖瓣
的乳突肌

看了這個破洞
我們一致同意可以簡單的採用泰龍的方法

學弟用一貫快速又自信的縫合技巧
一下子就完成補片的縫合
幸運的因為病人有一點主動脈閉鎖不全
我們可以從主動脈灌注一點心臟麻痺液充滿左心室來檢查有無縫合點滲漏的地方
非常方便
我們刻意將補片縫得有點過大有一點鬆
希望左心室舒張時可以將補片往我們的心室切口擠減少dead space
又有盡量不影響左心室充填體積的好處

我們用主任縫合心室切口的迷人技巧
輕鬆的關好心室切口沒有一絲滲漏
心臟跳回來了
明顯的左心室有足夠的力量
肺動脈也不腫脹高壓
看來我們的手術成功了

我下來休息
在護理站謝謝緊急向台北調貨的廠商
看到主任一邊唸唸有詞的衝進手術室

" 那個X醫師, 沒有告訴我就自己開那麼困難的刀, 他開得下來嗎 ？？？？？"

我們在外面一伙人像吞了一嘴活泥鰍般吃了一大驚
唉呀, 忘了最重要的事

開大刀要事先報備...
要衡量有沒有超過自己的privilege
尤其是年輕的主治醫師.... 

這是本院的一貫醫療品質的要求
嗯
要認真遵守...

事後（指的是被主任狂罵加上一點點口頭嘉獎後）
我們一群人偷偷跑去慶功
說實在的
我跟學弟真的開了一台好刀
這種看看書就可以成功開下來一台沒開過的刀
哈
絕對是可以記住一輩子的事
再被罵一次
我看也非常值得唷........


貼一下別的醫院的手術經驗及新聞稿

心室中隔破裂 死亡率90%

一位急性心肌梗塞患者，經氣球擴張術後，又發生心室中隔破洞的罕見病例，經緊急給予強心藥物並置放主動脈氣球反幫浦，再做心室中隔缺損的修補外科手術而搶回生命。台中市X心臟內科主任XXX表示，這種內、外科雙管齊下的治療，是搶救心室中隔破裂患者的最有效做法。 一位六十歲的女性患者，半夜突發胸悶、冒冷汗，被送至X醫院急診室，經心電圖和心肌酶檢查，診斷為急性左前壁心肌梗塞，進一步作冠狀動脈攝影，證實是左前降枝從中段完全阻塞，沒有側枝循環，經氣球擴張術打通後，仍可看見許多血栓，因此持續給予靜脈注射肝素。 XXX主任表示。該患者轉入加護病房後，情況穩定，沒有再胸痛現象，可惜到了第二天下午，血壓突然下降，患者有噁心感且開始煩燥不安，理學檢查可聽到胸前一新的心雜音，安排心臟超音波檢查和置放肺動脈導管，證實為心室中隔破裂。 經證實為心室中隔破裂後，立刻給予強心藥物並置放主動脈氣球反幫浦，病人情況獲得改善，再由心臟外科接手，進行修補心室中隔破洞，一週後患者穩定出院。 XXX主任表示，心室中隔破裂僅佔急性心肌梗塞的2%，大部紛是發生於第三至第五天，發生的原因與患者缺乏側枝循環、年紀大、高血壓或溶血栓治療有關。而在做了氣球擴張術後，再發生心室中隔破裂則屬罕見。 對心室中隔破裂的診斷，包括理學檢查可聽到新的心雜音、雙面心臟超音波可見破洞位置、彩色杜卜勒超音波可測出血流方向，另外置放肺動脈導管以探測血行動力由左至右分流狀態。 X主任表示，心室中隔破裂患者的生存率，決定於患者心室功能異常程度和破洞範圍的大小。治療上首先以強心藥物和主動脈氣球反幫浦來穩定病情，如果血壓穩定，還可加上血管擴張劑，然後再轉心臟外科接受手術，因為僅用內科治療其死亡率高達90﹪，而加上外科合併治療可將死亡率降至50﹪。 1977年台大醫院首次發表一例於急性前中隔心肌梗塞後17小時併發心室中隔缺損之55歲女性，病人突然出現強撼心縮雜音，心縮抖動，重度心臟及心臟血管崩潰，心電圖新出現右束枝傳導阻滯。於第四天利用Swan-Ganz順流導管做床邊右心室心導管檢查，證實在右心室有一左向右心室血流閃動，其肺動脈流量與全身動脈血流量比為2：1，於第七天惡化死亡[29]。1981年台大醫院統計240例心肌梗塞，其中有4例併發心室中隔缺損，佔1.7％。發生的時間在梗塞後17小時至8天，平均2.9天。有四點應引起此診斷之高度懷疑：1)在胸骨左緣及左胸前區出現大的收縮雜音及可觸摸性顫動，且伴有血行力學狀況之急劇惡化；2)CVP升高；3)胸部X光片出現心臟擴大及動脈充血；4)在急性前中隔或廣汎前壁心肌梗塞者出現心電圖上RBBB的變化。其診斷皆靠床邊以Swan-Ganz導管做右心心導管檢查確立。其中三例在2至11天內死亡，僅一例接受外科手術修補缺損及切除左心室肌瘤者長期存活[30]。1983年馬偕醫院也報告一例於急性廣汎性前胸壁及下壁心肌梗塞後13小時併發心室中隔破損之61歲男性。術前肺動脈壓高達87/27mmHg、左心室尖瘤、右冠狀動脈及左前下肢重度阻塞、肺血流與體血流比為3.2：1。病人於梗塞後10週接受開心手術，包括中隔修補、心室瘤摺疊術及隱靜脈繞道手術。術後情況大為改善，2個月後追蹤檢查發現左心室功能改善，肺動脈壓24/10mmHg，隱靜脈繞道手術成功[31]。S 990624PS： 很高興的參加心臟內外科聯合討論會                         就是提出這個病例                         內科的學姐問了一句                         不是發生機械性併發症的冠狀動脈心臟病要轉到外科開刀                         那麼內科作冠狀動脈支架的意義在哪裡                         竟然引起內科學長的不滿                                                我趕緊緩頰                          我相信在STEMI病人還是以PCI處理的動作最快拯救心肌                          免於缺血的速度要比外科快太多了...                          而且在這個病人的身上                          我覺得病人成功拯救的重大原因是成功的PCI 以及後來                           及時成功沒有併發症的心室破裂修補                            病人術後的心室功能竟然高達80%                            沒有明顯dyskinesia 真是大成功！                                                   我覺得可以想一篇小論文投一投心臟學會雜誌                           還蠻有教育意義的....                           照片也很不錯....................

超級大的第一型心室中隔缺損

先天性心臟病中最多的還是心室中隔缺損
不是每一個聽到心雜音的小孩子就需要做心室中隔缺損手術
往往是在小兒心臟科追蹤幾個月看小孩子是否有心臟衰竭養不大或者肺動脈高壓持續攀升的不正常現象
有的症狀持續惡化的病例則可能在一歲前就需要開刀修補破洞
有的症狀不利害的可是還是有肺動脈壓力上升疑慮的病例則建議在小學入學前將破洞修補完成
防止變成無法挽回的肺動脈高壓症

心室中隔缺損放久了其實有幾個變化
一個是缺損變小, 往往被破洞旁邊的三尖瓣瓣膜組織蓋住有的人則被主動脈根部的主動脈壁組織蓋住
所以缺損變小, 以後再陸續追蹤可能心室中隔缺損就變不見了不然就是太小變成不需開刀
一般利用三尖瓣組織來蓋這個破洞不會有嚴重後遺症
若是利用主動脈壁組織來蓋這個破洞就可能有造成主動脈瓣膜逆流的後遺症
解決一個問題反而製造另外一個問題

這個問題最常見的心室中隔缺損第一型
由於高位置的關係很容易造成主動脈瓣膜的問題
所以這類型的心室中隔缺損
不管缺損大小一律要在適當的時候建議病人開刀

這一天
我幫忙一位從來沒有被發現診斷出來的超大的第一型心室中隔缺損的病人開刀
超音波下面看到小小的心臟有個將近兩公分大的破洞
這種病人應該會在不到一歲的時候就已經接受心臟手術修補
可是病人養到
8歲, 38公斤重
卻一點都不喘完全沒有因為這個超級大的心臟內破洞就產生慢性肺動脈高壓的問題
原來是病人的主動脈根部的動脈壁遮住了90％的破洞
讓這個小女孩一直到8歲了才因為感冒被聽到心雜音才接著被發現
這個差一點沒被診斷出來的恐怖心室中隔缺損
如果再拖個幾年
就會造成細菌性心內膜炎不然就是自己破掉產生一個主動脈至右心室的廔管
 病人恐怕會馬上休克喘到送急診
後果不堪設想

開刀前
我一直擔心這個小病患的主動脈瓣膜會因為我們的人工補片修補後改變它原先的3D立體結構造成主動脈辦閉鎖不全
那麼我可能就必須幫他做一個不太容易的主動脈瓣膜修補
還好我以一個比這個破洞還大一點的補片將破洞修補起來
將澎出的主動脈根部動脈壁壓回主動脈
迅速的關閉血管及心臟切開口
讓心臟跳回來
做一個食道超音波
哈,
沒有主動脈瓣膜滲漏
兩個半小時輕鬆完成一個小兒先天心臟手術

手術後我問媽媽大多數病童家屬都選擇暑假來開刀
她們怎麼會選擇寒假過年前
哈
我忘記今年可是最長的寒假唷
難過又有許多先天心臟病小孩最近來開刀...