1又1/2單心室循環: 三尖瓣及右心室發育不全加上肺動脈閉鎖

複雜型先天性心臟病在外科學中
真是個困難學習的學科
歷屆的見實習醫師在選擇晨會報告的病例時
往往會自動迴避
主要是看不懂新生兒心臟超音波, 更看不懂新生兒心導管檢查
更甭提接下來如何做階段性的手術
更難得是手術後的患者非常難以照顧
所以常見到滿頭白髮的小兒心臟科主任慎重萬分心情複雜的將好不容易捏拔大一點
的新生兒親自送到手術室來然後負責手術中的超音波以及手術後的運送與接下來
可能24小時48小時甚至更久時間的貼身照顧
辛苦萬分才可能將這種複雜先天心臟病童一次又一次地度過分階段手術的難關

以目前國內產前檢查的水準
許多醫院的小兒心臟科醫師已經可以在媽媽肚子裡提早找出嚴重先天心臟病胎兒
雖然由於照射角度以及胎兒肺臟尚未呼吸肺臟循環主要靠著重要的動脈導管供應
無法預測當胎兒出生後動脈導管關閉心房中隔的卵圓孔關閉肺動脈壓力下降後
減氧血衝進壓力降低的右心室然後從肺動脈進入肺臟行氧氣交換作用之後的左右心室
同時作用時候的全貌
所以保守一點的醫師只能跟孕婦講您的胎兒可能有嚴重先天心臟病
可能需要提早剖腹產可能需要小兒科醫師在旁邊急救新生兒
等等令人吃驚的狀況
幾乎要等到生下來那一刻小兒心臟醫師才能大抵知道是不是要插管或者使用藥物
維持新生兒的氧氣足夠是否需馬上插管聯絡外科緊急開刀是否還可以先穩定病人
是否可以先做心導管手術維持新生兒生命的穩定等等....
更恐怖讓人難以招架的是萬一這樣複雜先天心臟病的胎兒變成早產兒了
那還會有肺部發育不成熟腦出血腦積新生兒腸壞死敗血症新生兒肺炎
以及其他發育問題那就更複雜更難掌控了...

可以想見新生兒父母的複雜情緒
也可以想見小兒心臟內科醫師新生兒科醫師的壓力
.........................


其實撇開其他複雜狀況
單單先天心臟問題還是有一定的治療原則
肺臟血流不足譬如減氧血從右心房流到右心室流到肺動脈的這一條路發育有問題
譬如法洛氏四合症, 三尖瓣嚴重狹窄甚至閉鎖或者右心室出口狹窄或者右心室發育不全
或肺動脈嚴重狹窄或閉鎖一直到常常需緊急手術的肺靜脈回流異常
除了肺靜脈回流異常外基本上大概都要先用藥物維持胎兒循環時的動脈導管先不要關閉
再使用心導管手術或者早一點的主動脈或者鎖骨下動脈至肺動脈的分流手術先建立" 可以信賴的"
人工肺循環供血
可能同時結紮那條使用藥物還不見得可以維持暢通的胎兒時期動脈導管
先讓岌岌可危缺氧狀態的新生兒先可以活命養大一點再來做第二階段或者全矯正手術

最近我們做了一個病例是三尖瓣狹窄右心室發育不良合併肺動脈閉鎖患者沒有心室中隔缺損
只有一個大的卵圓孔以及一個用藥物勉強打開的動脈導管的病例很可以用來解釋這類可憐
新生兒的常見治療劇本

小兒心臟科在胎兒出生後立刻接手處理這個複雜的先天心臟病
先用藥物維持動脈導管不要自然關閉讓它繼續通
然後在最快的時間跟心臟外科聯手做心導管手術利用射頻 radiofrequency 電燒開閉鎖的
肺動脈
a. 從下腔靜脈到右心室造影發現超大的右心房發育不太好的右心室及幾乎不顯影的右心室出口

b. 再等一下出現了從主動脈與肺動脈相接的動脈導管流回來的顯影劑將末端的左右肺動脈顯示出來發育正常的左右肺動脈


c. 側面照看斷頭的右心室出口



d. 從心房中隔將漂浮導管擺入左心室中做造影清楚看到大條的動脈導管以及發育完全的主動脈弓



e. 使用射頻導管在阻塞的肺動脈瓣膜上面燒開一個洞並將親水性導絲擺入右肺動脈中



f. 使用氣球擴張導管從小到大直到完全打開閉塞的右心室出口肺動脈瓣膜處



g. 完成的右心室出口側面照已經出現正常的右心室到肺動脈的血流



可惜這個勉強打開的肺動脈幾天後的超音波追蹤就發現還是存在很大的壓力差
加上病人原本的三尖瓣嚴重狹窄與右心室發育不全的問題
似乎讓減氧血走右心房右心室肺動脈至肺臟不是個可以信賴的肺循環通路
我們相信這個新生兒還是要規劃成單心室循環或者幸運一點的可以做1又1/2心室循環
也就是將來下腔靜脈回來的減氧血如果可以走右心房右心室肺動脈( 可能還需幾次的肺
動脈導管氣球撐開手術或者在病人第二次手術時合併做肺動脈或者右心室出口擴大整形)
那麼這個病童我們就不一定要將上下腔靜脈的減氧血全部改道讓它直接走近肺動脈中
也就是方坦/芳糖手術Fontan's procedure
只需做完第二階段的雙向式格蘭分流管/葛蘭分流術BDG( bidirectional Glenn's shunt )

所以我們在跟家屬解釋完這樣小朋友大致的心臟入出口改道的姑息手術計畫後
盡快的幫病童安排作第一階段的體-肺動脈分流術modified BT shunt ( 改良式比提分流管? )
併同時關閉動脈導管
讓新生兒可以離開恆時滴注用來維持動脈導管通暢的藥劑
有機會出院回歸父母親的懷抱等一歲左右兩歲以前再回來醫院做第二次手術的評估

立體拼圖肝靜脈吻合術

我一直覺得外科手術是一種藝術
所以一定可以在外科的執業生涯中遇到有些像梵谷這類的天才
開創新的手術方法走出自己的道路
完成遠非一般人可以企及的偉大作品

我們醫院正以一個禮拜兩個至四個換肝的速度迅速的累積活體換肝的人數
從原本嚴格的要求要有正常的膽道分支還要有不要太畸形的肝動脈肝靜脈與肝門靜脈
才可以捐肝
一直到後來
幾乎各種血管畸形膽道畸形的病例都遇見過了
我們遇過四五條肝靜脈的患者成功的將每一條肝靜脈接到病人下腔靜脈中
我們遇過兩條門靜脈必須湊在一起或延長縫在病人的一條肝門靜脈上
我們遇過兩條三條膽管的病人也是要想辦法跟受贈著的唯一一條總膽管接在一起
換肝多一點的醫院都知道
活體右側肝葉換肝手術
最常遇到的是肝靜脈出口畸形
一般相信取下病人右肝的過程一定有一些小小的肝靜脈直接流進病人的下腔靜脈中
除非真的很大條, 超過五毫米
我們一般都將他結紮犧牲掉
避免手術的麻煩
可是隨著心臟外科醫師正式接管肝肺腎移植的血管吻合之後
我們幾乎將他們遇到的各式各樣血管吻合口的難題一一解決了
換來的結果是只要稍稍大一點的直接流進捐贈者下腔靜脈的肝靜脈都被保留下來
一開始可能多了一條或兩條肝靜脈
我們可以輕鬆快速的在下腔靜脈上多打兩個小洞分別做吻合
後來是右肝切面上比較大一點的肝靜脈都被保留下來了
這下子我們必須發明一種吻合方法
將這些血管盡量湊在一起然後跟受贈者的下腔靜脈相連
像底下的病例就是拿一條十毫米的人工血管將肝切面上離開下腔靜脈切跡比較遠
的肝靜脈全部湊在一起引流至中肝靜脈與右肝靜脈的共同開口上
雖然這跟亞洲活體換肝數目最多的AMC (Asan Medical Center ) 從
2010年邀集的跨國臨床試驗採用環形鐵氟龍人工血管取代人類腔靜脈及主動脈冷凍補片
有些差異但原理殊無二致
基本上是人工血管應用在肝移植上一個很大的嘗試

我們一連做了好多個
也建立追蹤資料希望在韓國的論文發表之前能有些短期暢通率的成果報告
至少目前看來病人都可以成功過關

最近我們立體概念非常良好的主任又想出了另一種吻合法
可以大大減少下腔靜脈與活體肝臟中肝靜脈與右肝靜脈共同接合口的扭折變形
以及接口張力
企圖減少一般活體換肝右肝靜脈容易狹窄的問題
透過我們保留原本切除的下腔靜脈開口的血管壁
形成一個門扉般的葉片拿來往前延伸覆蓋右肝靜脈的前上緣與中肝靜脈的上緣
縫合成一個立體拼圖式的吻合口
不止減少縫線與脆弱的肝靜脈血管間的張力也大大的增加縫合口的體積
希望可以降低肝靜脈縫合口尤其中肝靜脈早期或晚期狹窄的機會
我們用這種方法大約縫了快二十個了
現在只剩下追蹤術後半年一年左右的肝靜脈攝影
能否證實這樣的縫合法能否真的降低肝靜脈出口狹窄機會了

您看
這不是天才外科的傑作嗎???

腹主動脈支架的併發症之一 大腸缺血性壞死

腹主動脈瘤支架實在是上世紀末醫學界一個偉大的發明
從原本許多心臟血管外科醫師遲疑不願意置放到目前為止大多數的病人幾乎清一色選擇置放主動脈
支架來看
至少這個產品在發現長期的重大缺陷或者出現另一個革命性可以取代它的產品之前
還可以夯個一二十年

認識我的廠商都知道
我不喜歡個隨隨便便相信一個才出現不到幾年沒有經過大量臨床統計實際證實
有用又無害的產品
實際上
在主動脈支架的發展史上
一開始的適應症是嚴謹又小心的
先是建議在年紀大手術風險高的病人不要用在年輕人及急性主動脈剝離病人身上
之後隨著全世界各大醫院勇敢大量的使用
這個手術已經進展到臨床醫師不願意使用這個方法治療病人可能會遭到同儕的白眼或質疑
原因很簡單
成功的例子太多了
每一天都有醫院突破技術的瓶頸
達到前人或別的醫院無法完成的困難病例
現在大家遇到腹主動脈瘤反而拼命的想有什麼不能做的理由
....

是的
即使成功的病例佔了大多數
主動脈支架還是免不了有一定的併發症
從手術中動脈瘤破裂到支架斷裂移位到出現支架內的滲漏無法阻止主動脈瘤繼續變大或
最終結局還是破裂
讓我們這群熱中支架治療的醫師回過頭來好好想一想
我們有沒有切身的站在客觀的角度上來看這個支架治療
有沒有讓病人仔細地對這兩種治療方式盡量做足夠的瞭解後做個適當的決定
而不是一切醫師說了算或者病人聽了太多支架的好處後
大家一窩蜂的為了支架而支架!

最近研究很多動脈瘤內的壓力不會因為支架而解除
到許多臨床醫師觀察到對於有局部壓迫症狀的主動脈瘤
支架並沒有辦法立即抒解局部食道支氣管肺臟神經十二指腸乙狀結腸腰椎神經等壓迫問題
所以手術前主動脈瘤造成聲音沙啞, 食道壓迫, 支氣管肺炎, 肺膿瘍,  十二指腸阻塞, 腰背疼痛
等等問題並沒有一定因為主動脈支架處理好了之後就一定好轉
因為支架只是引導血液走在主動脈瘤內並沒有因此馬上減少主動脈瘤的體積
精準一點的講主動脈瘤內的endotension 動脈瘤壁內壓可能一開始還不會變小
搞不好還會增加
所以還是會有每年0.2-1%的支架手術後患者還是產生主動脈瘤破裂
更別提支架後產生腸子壞死急性腎衰竭
下肢癱瘓出血休克假性動脈瘤廔管
或持續主動脈支架感染末端血管阻塞種種問題

大多數的醫師對於主動脈瘤的處理變成優先使用支架處理
我也是追隨潮流
可是傳統的醫學訓練還是不能阻止我一直思考這樣的治療是否完全對病人無害
會不會過了幾年再回過頭來看這些支架的設計發現這些年將動脈瘤的治療想得太過簡單
或者接下來的十年二十年後外科醫師又要想辦法解決這樣還算設計早期的主動脈支架
產品的後遺症
％︿＆＊（）誰也不敢保證

可是還是一直聽到有醫院報告什麼主動脈瘤破裂好多個小時在醫院間轉送
一直到成功支架成功出院的病例
也一直聽業界流傳有哪些醫院也用支架處理許多這類主動脈瘤破裂的病人失敗
證明支架是個理論上可行的辦法
可是還是要取決於治療的時機, 病人的狀況,  醫師的經驗, 儀器人員與設備等等不確定因素
成功了之後
還免不了要持續的第一年至少三四次之後至少每年一次的電腦斷層追蹤所需要負擔的游離
輻射照射與顯影劑暴露的風險
有時後我自己想一想
如果外科醫師可以控制傳統手術的風險在3-5%以下, 手術時間手術風險手術失血與輸血
術後照護與恢復都照著還不錯的恢復行程在手術後重拾健康, 術後追蹤與治療幾乎可以不用
那麼我們追求手術風險手術時間手術失血量輸血量可能少一點,手術恢復快一點可是要持續使用
電腦斷層追蹤一輩子的支架治療這樣攤在桌子上讓病人及病人家屬好好想一想來選擇
那真有得好選了...........
對我而言, 肚皮不留疤的支架治療真的是蠻酷的
可是我真的不願意接下來可能超過十次的二十次的電腦斷層追蹤
如果我活得夠久的話
....

最近很遺憾的在腹主動脈支架植入的病例中出現了大腸壞死的病例
病人好幾年前因為大腸癌在術前的電腦斷層檢查中無意中發現有顆四公分左右的腹主動脈瘤
一直到大腸癌開完左前位大腸切除後又追蹤了超過五年
慢慢發現腹主動脈瘤變得超過六公分了
主動脈支架從原本要自費四五十萬元到健保政策今年中大轉彎決定給付這個昂貴材料
病人高興的住院接受這個簡單的腹主動脈支架手術

手術在兩個小時內迅速的完成沒有支架內漏
病人術後卻發生麻痺性腸阻塞好不容易在一個禮拜後慢慢恢復正常排氣與排便
肚子的脹器完全消除
不料病人才吃了兩餐稀飯後又立刻發生肚子漲痛無法消化的狀態
我們追蹤了兩天
隨著病人的尿液減少呼吸加速
我決定再做一個電腦斷層攝影看看肚子內主動脈以及大腸小腸有無任何缺血或者腸阻塞的狀況
支架內完全沒滲漏

可是短短兩天腫脹的肚子明顯發現病人的左側大腸有腸壁氣體疑似大腸壞死

雖然動脈血氧沒有酸中毒的現象
我還是找來大腸直腸外科值班主治醫師決定立刻剖腹探查
果然
一開刀進去整個病人大腸癌手術後殘留下的乙狀結腸以及直腸都壞死了
只好將死掉的大腸切除做個人工肛門
慢慢的等待恢復半年後再將人工肛門移除

家屬很不敢置信這樣的結果
其實我們也很納悶
原先以為做過左側大腸切除後的患者應該更可以忍受下腸繫膜動脈被主動脈支架蓋住
影響其供應殘餘左側大腸的不良效果
更何況有些積極的大腸外科醫師在大腸癌手術時早就將下腸繫膜動脈做高位結紮
順便清除附近的淋巴結了
那麼影響更少了
我回顧病人支架後的片子
只發現病人的上腸繫膜動脈有些鈣化斑塊不至於造成上腸繫膜動脈狹窄影響側支循環
主動脈支架的兩側髂骨枝也沒有影響左右兩側的內髂動脈開口
我懷疑病人是否因為之前的大腸癌手術造成術後腸阻塞
大腸漲大超過了側支循環可以供應的動脈含氧血的極限
拖了兩天就變得這麼厲害了

看來還要再找找文獻
看看別人是否有類似經驗
也看看是否別的醫師有更好的解釋
對於即使一切順利的主動脈支架
還是要謹慎計畫及嚴格追蹤

慢性B型主動脈剝離演變成第五型胸腹主動脈瘤

這個病人因為B型主動脈剝離在門診追蹤已經非常多年了
我對他的印象就是他在B型主動脈剝離發作的時候因為疼痛難忍被值班醫師開了一顆
" 大顆粉圓" 止痛藥嚴重的發生藥物過敏血管水腫反應
臉整整腫了三天不會消
接連打了三四劑的類固醇與抗組織胺才漸漸好轉

之後他倒是很規矩的在門診用心的控制血壓也每一年接受我們的安排做電腦斷層追蹤主動脈
剝離的變化
慢慢的我發現他的降主動脈的假腔血腫塊大多吸收殆盡了
可是橫隔膜附近腹主動脈幹上面的主動脈卻變成一個胸腹主動脈瘤
按照Crawford 的分類屬於第五型腎動脈上的胸腹主動脈瘤( Type V suprarenal thoracoabdominal aortic aneurysm )
而且一年比一年增大
去年已經超過五公分了
我建議如果繼續不規則形增大必須手術或者支架處理
可是他一聽到主動脈支架必須自費幾十萬元連忙拒絕任何手術的建議
今年再做一次電腦斷層我發現主動脈瘤變化不大可是這個瘤讓病人焦慮得很難入睡
甚至不敢自行開車出門
終於決定開刀處理這個心頭大患

這次由於主動脈支架已於年中通過健保局審核同意在符合適應症的病例上使用
我建議他可以考慮一下健保已經給付的主動脈支架加上腹內臟器動脈繞道看看
在經過一個禮拜的深思熟慮後他同意住院接受手術
先決條件就是絕對沒有經濟能力自費任何東西

我一直反覆看著病人的電腦斷層片思考怎麼成功的放上一個支架
不管是使用Chimney 或者Sandwitch 都沒辦法不使用一兩條目前還需要自費的周邊血管
或者腹腔血管的包覆性支架
剩下兩個方法一個是用傳統手術作動脈瘤的切除以及四至六條的肋間動脈重建還有
腹動脈幹以及可能包含上腸繫膜動脈的繞道
因為病人在腹主動脈幹分叉附近斷開產生慢性主動脈剝離的假腔

一直到上腸繫膜動脈正常的分叉口大約只隔了一公分左右很難閃過他

好消息是上腸繫膜動脈與兩側腎動脈距離約兩公分長
應該可以不需要讓腎臟在手術中缺血發生術後衰竭

這樣的手術傷口很大危險高
可是好處卻是病人術後因脊椎動脈缺血造成下肢癱瘓的機率只有3％左右
壞處是會切開肋骨進入肋膜腔必須使用體外循環機以及手術中出血還有止血的問題
以及術後對於這個老煙槍肺部功能恢復的情況
令人擔心

另一個方法就是使用hybrid混合型手術的方法只要上腹部切開做完腹動脈幹以及
上腸繫膜動脈的繞道手術後
直接使用主動脈支架將動脈瘤處理掉再想辦法將近端的動脈開口結紮讓血液不會逆流造成
第二型的支架內滲漏type II endoleak
優點是手術只需打開腹腔不需進入胸腔影響病人術後恢復時間
也不需使用體外循環機
缺點是必須犧牲四至六條的肋間動脈血流
有10-15％的病人可能會造成術後下肢癱瘓

這絕對是典型外科的dilemma
沒有醫師敢說哪一種方法絕對可行
在跟病人詳細溝通解釋後
病患決定使用後者

手術的計畫是病人正躺直接做上腹部開腹傷口
事先放好脊椎液引流管
計畫作臟器的內旋轉 visceral medial rotation
沿著腎臟前緣及脾臟外緣將脾臟胰臟往病人右內側翻起來直到看到腹主動脈以及供應上腹部臟器的
主要四條血管  腹主動脈幹/ 上腸繫膜動脈以及雙側腎動脈
然後看看能不能直接在動脈分叉口直接做簡單的動脈繞道手術及近端動脈結紮
等到完成繞道手術之後使用主動脈支架將動脈瘤的部分完全以支架隔開
由於病人以前開過膽囊切除手術
我擔心整個腹腔沾黏影響我找肝動脈甚至整個腹腔臟器動脈繞道手術
我還想好不行還可以從後腹腔找到腹主動脈的備份計畫

開腹手術有些沾黏
都可以順利剝除
我們先試著做臟器內轉折
發現沒有採取45度角斜側躺的手術姿勢讓脾臟變得非常又深又遠
光是要將脾臟掀開進入左腎前以及胰臟後的手術平面就費了我們好大的力氣
我站著腳凳整個身體橫過病人的大肚子在只有上腹部15公分左右的傷口上一隻手要將脾臟往上提
一隻手必須拿著分離器械或者電燒
It is killing me !
在奮鬥了快一個小時後我決定放棄
打算將臟器動脈繞道的計畫改成國外醫學會上大多數人做的方法
從左腎靜脈下的腹主動脈接個Y型人工血管接到上腸繫膜動脈以及總肝動脈
然後再來傷腦筋如何將近端的動脈結紮或者栓塞

病人之前的慢性腹主動脈剝離讓我們找腎臟下的腹主動脈都有些困難
主動脈旁嚴重的沾黏以及淋巴發炎阻塞非常容易出血
只能勉強找出五公分長左右的腹動脈然後選擇一條我們醫院最小的14mm-7mm Y型人工血管
很艱困的夾好兩端主動脈仔細做好近端接口縫合止血
然後打隧道將一隻腳穿過橫結腸腸繫膜走近胰臟前面胃後面的大囊穿出小網膜準備跟
在胰臟上方已經分出脾動脈往肝十二指腸韌帶方向走的肝總動脈吻合
另一隻腳則是繞過空腸直接跟腸繫膜根部的上腸繫膜動脈吻合

吻合好兩頭血管
我們開始從病人兩邊的股動脈做胸腹主動脈支架
先作主動脈攝影

支架完成

直接在人工血管上做近端上腸繫膜動脈的栓塞環

再做腹動脈幹的栓塞環

完成後胃肝脾胰的動脈由繞道血管供應正常

肚子內的人工血管我們選擇用馬心包膜做包覆防止日後血管磨破小腸大腸
產生廔管
關好傷口
病人回到加護病房內照顧
等到我們再做完一個馬凡氏症候群病人的般氏手術的急診刀後
測試他的雙腳活動正常

讚!

三天後在計畫拔掉引流管前
我們根據準則再一次電腦斷層攝影

只見動脈瘤縮小而且從腎臟下面接過來的Y型人工血管非常漂亮的吻合在重要的肝總動脈
與上腸繫膜動脈上
還不錯哩

急性B型主動脈剝離併發腹腔動脈與上腸繫膜動脈阻塞 嚴重腹腔臟器大缺血

我一直跟急診室的醫師與我們科訓練中的醫師強調
B型主動脈剝離絕對不是一診斷出來就是找內科醫師收住院控制血壓就可以沒事了
一定要特別留意有無法控制的胸腹疼痛, 大量肋膜積血, 胸腹主動脈不規則破損, 臟器器官缺血與下肢缺血的患者
往往代表病人的主動脈剝離後的兩個腔室壓力相差太多或者產生分支血管的斷裂阻塞

我們看過好幾個B型主動脈剝離破裂造成左側及右側大量肋膜積血( 有一兩例還是大量積血在右側)
看過不規則破損的病人出院沒幾天就送回急診室急救或者幸運一點來得及回來放支架急救
看過嚴重腹腔臟器器官缺血造成吐血需要緊急支架才急救回來的
看過下肢缺血做完腋動脈至股動脈繞道手術後在出院前又發生降主動脈破裂以及升主動脈破裂者
當然還有更多的人在急性B  型主動脈剝離後慢慢演變成各式各樣的胸主動脈瘤或腹主動脈瘤或更嚴重的胸腹主動脈瘤回來

在全科幾乎都請假去日月潭開醫學會的日子
沒想到一大早就來了個急性腹痛診斷出來B型主動脈剝離及腹腔臟器動脈阻塞的病人
病人在多年前就曾經因為主動脈瓣膜逆流及上升主動脈瘤在北部大醫院手術完畢
在來我們醫院的前一天早上就有腹痛不舒服的症狀跑到診所看診
吃了診所的藥一度好轉
沒想到到了晚上十一點多就又產生嚴重腹痛
病人在床上翻來覆去一個晚上
直到凌晨才讓妻子騎著摩托車載他去附近診所就診
診所醫師馬上將它轉來我們急診室
厲害的急診室醫師馬上懷疑主動脈剝離立即安排主動脈電腦斷層檢查
不到一個小時
馬上診斷出雖然病人及家屬強調北部醫院已經處理過他的升主動脈
 


這次檢查還是發現病人的升主動脈漲大近五公分

這次的急性問題主要還是一個B 型主動脈剝離合併上腸繫膜動脈剝離造成腹痛
請來內科醫師看看是否讓病人入院治療

內科總醫師回報主治醫師看了片子才知道原來上腸繫膜動脈不止剝離還有阻塞的現象
又請急診室醫師找心臟外科看看片子研究一下是否要做上腸繫膜動脈繞道手術
我聽到通知馬上看了片子立刻交代準備緊急手術
也立刻衝到急診室看病人狀況跟家屬解釋手術的計畫跟風險

看了病人的抽血報告一片良好
沒有酸中毒肝腎胰功能正常
病人安靜的躺在床上雖然抱怨肚子疼痛可是卻沒有像缺血性腸壞死般的在床上翻來覆去無法寧靜
我想雖然X光片上有嚴重的麻痺性腸阻塞的變化
病人的小腸應該還沒有壞死
所以趕緊簡單的跟家屬講了一下病人狀況以及手術的計畫
還有手術後無法關閉開腹傷口等一般家屬無法立刻瞭解的複雜狀況
請病人兒子趕緊簽了同意書就立刻送到三百公尺外的舊大樓開刀房準備開刀

等我換好衣服
我們的研究醫師跑來跟我說
他發現病人除了有上腸繫膜動脈阻塞之外
腹動脈幹也塞住了
問我打算如何處理
我趕緊再仔細看一次病人的電腦斷層片
天呀
原來緊鄰上腸繫膜動脈的腹動脈幹也塞掉了
而且還一路塞到幾乎總肝動脈
才勉強看到不知道是從哪些側支循環來的一點動脈血進入肝臟及脾臟中
維持他們在電腦斷層片上還有看到顯影劑正常進入器官中
我跟內科的主治醫師竟然都沒有發現
這下讓我們這個手術的急迫性以及危險性增加了非常非常多
可以想像
腹腔的器官包括肝胃胰脾小腸及右側大腸幾乎都有缺血壞死的嚴重風險
負責腹腔的兩條大血管腹動脈幹及上腸繫膜動脈都全塞了
只剩下一條小小的下腸繫膜動脈獨撐大局
我幾乎可以見到幾年前
那幾個不管主動脈剝離或者阻塞性栓塞性上腸繫膜動脈重建失敗或重建太晚
病人迅速地死於大量腸壞死短腸症敗血症急性呼吸窘迫症洗腎甚至多處器官衰竭等惡性循環中

手術一開始
我馬上打開腹膜讓腫脹的小腸從腹腔中取出讓他不會在狹隘的
腹腔中造成腹腔腔室症候群( abdominal compartment syndrome ) 增加小腸壞死的機會
一方面迅速的從病人的右腳取一段四十公分長的大隱靜脈血管

果然腸子取出來
整個手術室馬上充滿壞死腸子的味道
才剛升上R2的學妹馬上大呼小叫

腸子壞死了腸子壞死了
好臭好臭
腸子黑掉了摸起來都冰冷了
等一下要切腸子了
要找一般外科值班醫師來切腸子了......
我只好跟她說我們還是給病人一個機會看看接完血管會不會好一點再說吧............

為了減少上腸繫膜動脈缺氧的時間
我將取出來的只有兩毫米大的靜脈先接到右側腸骨動脈上
然後準備將他穿過腸繫膜根部
再接上上腸繫膜動脈
結果發現接好的靜脈血管血流量不佳
必須調整靜脈方向才會變好一點

原來是大隱靜脈實在太細了
只有垂直擺在腸骨動脈上才不會造成接口的狹窄
只要血管放平行於動脈一些就造成接口處的靜脈擠壓狹窄
這種狀況除了大隱靜脈太細之外跟我們做的動脈切口太大可能也有關係

我還是決定先來做上腸繫膜動脈的整理
上腸繫膜動脈在腸繫膜根部非常容易就找到了
因為剝離的關係
整條血管漲成原本的兩倍大變成黑黑的一大條
經上腸繫膜動脈切開
發現假腔中的血塊一壓力一下子就釋放出來
找到真腔
使用尖刀劃開
發現整個真腔中的動脈內膜剛好在我的動脈切口處斷開了
讓血管吻合的困難度增加不少
我使用最細的縫線將破裂的動脈內膜縫回血管上
然後將遠端血管真腔內的血塊小心的掏乾淨
發現這樣的動脈切口根本無法使用病人身上勉強只有2-2.5毫米粗的大隱靜脈來修補
只好忍痛使用一條8毫米粗環狀結構的人工血管來做繞道血管
一直到接好血管
幾乎有一百公分長的小腸慢慢的從黑色變成一半紅一半黑
等我要求跟換肝一樣倒進大量溫水讓小腸回溫
小腸變成2/3紅1/3黑
好像還是不行

我想
好吧, 等接完肝動脈之後再來考慮是否要來切腸子

肝臟下面的膽囊整顆變得又漲又白一副缺血性膽囊炎的樣子
我想這樣的膽囊一定會在手術後出現嚴重問題
準備等一下接完血管再來評估是要拿掉還是做個膽囊引流

我打開胃肝韌帶
很快就摸到兩條跟上腸繫膜動脈一樣的硬質血管
我猜想一條是左胃動脈一條是總肝動脈
由於胃有五套循環比較不怕缺血壞死
我決定將血管接到總肝動脈上
一樣做著處理上腸繫膜動脈的動作
這次打開肝動脈的真腔明顯的已有強勁的動脈血從裡面噴射出來
我想是從上腸繫膜動脈來的側支循環血液
我使用剛剛放棄的大隱靜脈血管拿來接肝動脈剛剛好大小
這條血管原本就不大再加上剝離的關係將動脈內膜弄得又薄又脆
費了我好大的力氣才將它縫好
趕緊測量一下血流量100ml/min
還不錯
應該夠用

等我們再翻回來看小腸時
整個小腸已經幾乎都變紅潤了
除了原本黑得非常厲害的腸黏膜好像瘀血般的在腸子裡隱約看得見
這樣接完血管的腸子還是非常有機會存活

我們繼續使用溫鹽水紗布包覆並做好止血的動作
還將人工血管包埋好避免摩擦小腸日後出現廔管的問題
最後做了一個膽囊的引流手術
將小腸內的腸液擠進胃中藉由鼻胃管抽除乾淨
然後使用兩個大塑膠袋將腹腔傷口蓋好
將病人送到加護病房觀察

病人的小便即使在我們拼命輸血輸液拼命拉高中央靜脈壓
還是出來很差
整個手術過程將近九個小時只出來了750帶著血色的深濃尿液
病人的動脈血氧從原先一點都沒有代謝性酸中毒到接完第一條血管第二條血管後酸到不行
必須使用大瓶的碳酸氫鈉溶液當成點滴來持續滴注
看來
手術後的這個晚上將是非常難熬的一晚
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隔天一大早在我趕著醫學會註冊的最後一刻衝到日月潭刷身份證我先趕到醫院探視病人
病人的酸中毒已經緩解
小便量增加到每兩個小時兩三百毫升以上
被塑膠袋包住的小腸變成粉紅的顏色
可是肝功能變差了
肝指數上升超過八百
我考慮到底要不要進去2nd look 檢查小腸及肝膽的循環狀態並再次量測一次接到肝臟的大隱靜脈
血流量有無變化
可是想到反覆打開腹腔容易造成人工血管的感染
實在讓我非常猶豫

成功處理末端腹主動脈阻塞併發右側急性腎動脈阻塞......！

這個患者因為急性腹痛腰痛來到我們急診
一般的檢查包括抽血X光片及小便檢查只發現有輕微血尿
還是有極厲害的腹痛
因為懷疑是否有腸繫膜血管阻塞或者腸中風
馬上安排作了一個腹部電腦斷層檢查
意外發現病人的末端腹主動脈阻塞兩側腸骨動脈阻塞, 右側腎臟梗塞以及上腸繫膜動脈
有部分阻塞狹窄的嚴重問題
右下腹部小腸也有水腫麻痺性腸阻塞的現象
病人被安排住進心臟內科普通病房
希望可以由心臟內科評估是否可以做血管整形或支架手術處理阻塞的血管

病人於病房再度產生嚴重右下腹痛右側腰痛噁心想吐的狀況
內科值班醫師再度安排一次電腦斷層檢查
以為是否有腸繫膜動脈阻塞進展得更厲害
另外也馬上找來一般外科值班的總醫師評估是否需緊急開腹探查手術
檢查是否小腸壞死

等到一般外科值班主治醫師拒絕接受這種動脈阻塞患者到一般外科總醫師報告
心臟外科值班研究醫師到我這裡
病人已經在醫院待了近24 小時了
我聽完研究醫師的報告在家裡用電腦立刻看了當天及前一天晚上的片子
我立刻衝到醫院去病人床邊檢查病人並詢問病人的病程進展

病人說明大概有七八個月他無法走路走超過一個大一點的十字路口
小腿酸痛麻木尤其在天氣冷的時候
甚至影響睡眠
他也注意到最近容易腹脹腹痛尤其吃飽的時候
從昨天晚上開始
他感到腹痛一開始在右後腰上
馬上痛到無法忍耐甚至轉移到右下腹部
所以跑來掛急診
急診診斷出急性右側腎臟梗塞
還告訴他肚子的大條血管都塞住了
也找來心臟內科醫師研究看看能不能安排作通血管的手術

病人一邊描訴著他的症狀我一邊觀察他的症狀
其實這樣的病人一年總會出現好幾個
年輕抽煙慢慢的單側或者雙側跛行腳痛兩邊摸不到強力的腹股溝動脈脈搏以及有性功能的障礙
典型的抽煙造成的雙側腸骨動脈阻塞的患者
或者稱為Leriche's  syndrome
祇是嚴重到影響腎臟動脈及上腸繫膜動脈我倒是之前只見過兩三個
只是我搞不懂
急性腎臟阻塞搶救的黃金三小時早已經過了
內科醫師還能做什麼厲害的通血管或支架手術??????

我大致快速的檢查一下病人
確定病人沒有反彈腹痛等腹膜炎徵兆也不是持續疼痛沒有不明腹瀉或者血便
相信沒有腸壞死或者腸出血的現象沒有立即手術的必要
又看了他的抽血報告白血球正常沒有乳酸增加酸中毒
只交代持續使用肝素讓病人先不要吃任何東西
跟病人及家屬說明這個疾病的處理原則
然後跟內科醫師討論是否他們要直接將病人轉給外科作後續治療

病人隔天早上順利的轉來外科
卻發著高燒
我相信跟腎臟梗塞有關
這讓我手術處理兩邊腸骨動脈阻塞以及上腸繫膜動脈阻塞的計畫有些受阻
總是要等確定病人沒有嚴重感染腎臟功能沒有因為短期間連坐了兩次電腦斷層檢查受損才能手術

我則開始構思
怎麼樣處理這樣的病人
是跟以往遇到年紀大一點的老煙槍病人等急性問題好了之後再找時間回來做兩邊股動脈的繞道手術？
還是直接開腹做血管的動脈內膜切除術或者繞道手術順便做上腸繫膜動脈上可能是慢性血栓的清除？
我會遇到什麼麻煩???現在的最新處理原則是怎樣......

原來我原先想要做的手術方法
跟書上寫的幾乎一模一樣
也是建議在腎臟動脈下方三四公分處切開盡量在沒清除血栓之前不要做夾主動脈的動作
防止血栓跑進腎動脈或者上腸繫膜動脈中
利用手來控制主動脈的血衝出來的力道將不易清除掉的血栓盡量清除乾淨
不建議在腎動脈附近的主動脈上做太標準的動脈內膜切除術
書上還認為這類病人的臟器動脈的血管問題常常為慢性阻塞
往往沒有明顯症狀
不見得要在手術時順便做臟器動脈繞道
....

我想像我開到進去
將腹腔器官做內轉折medial rotation後看到上腸繫膜動脈與兩側腎動脈以及橫過主動脈前壁
的左腎靜脈
然後還整理出腎臟動脈上的腹主動脈或者腹動脈幹上的腹主動脈作主動脈夾的預備動作
然後按照計畫打開腎動脈下約三公分的腹主動脈先清除大多數血塊後
試著用手控制腹主動脈讓血流衝出大多數的殘存血塊
然後再用主動脈夾貼著左腎靜脈夾在腎動脈下做人工血管的近端吻合
萬一出血太厲害
我應該會在高位一點的腹主動脈夾上主動脈夾
再看清楚主動脈內的血塊是否清除乾淨
然後再將主動脈夾夾在腎動脈下
做人工血管的近端吻合

剩下的問題是
一,
右腎動脈阻塞的血塊我傾向不清除
可是萬一血塊一起被衝掉了
主動脈的血液衝進已經梗塞進入壞死萎縮階段的腎臟再度釋放出過多死亡細胞廢棄物
造成再灌流症候群怎麼辦???
我要不要將右腎動脈結紮
........
到目前為止
文獻沒有提及
二,
下腸繫膜動脈我傾向找出來接回去
如同一些舊書上的建議一般
增加小腸及大腸的循環
三, 
兩邊的內腸骨動脈都已經阻塞了的話怎麼辦
會不會造成術後的骨盆腔缺血症候群
我反覆再三地仔細的看了幾次電腦斷層片
嗯.....
我想左側的內腸骨動脈跟左外腸骨動脈似乎交接處還算通暢
所以我做好的主動脈至兩側股動脈的繞道手術
希望會會順利成功..

後註: 病人成功開完刀不到十天很快就出院了
開刀時為了預防血塊掉出我們只能將主動脈夾夾在食道旁的腹動脈幹上主動脈
supraceliac Aorta, 然後勇敢的打開右腎動脈下方的腹主動脈將塞滿血塊的主動脈用刮杓
清除乾淨然後縫上一條Y型人工血管接到兩邊的腹股溝總股動脈上
然後將下腸繫膜動脈接到左邊的那一支人工血管的limb 上
然後再打開上腸繫膜動脈清除血管補上一小塊隱靜脈補片
我們照著心血管中心的要求將病人轉介到戒煙中心他也成功戒煙了
手術後兩個月
我幫他排了一個電腦斷層追蹤
......................
a. 原本阻塞的上腸繫膜動脈內的血塊已經完全清除

b. 原本阻塞的右腎動脈中的血塊也被我們移除了幸運的右側腎臟只有梗塞了約1/5, 真是意想不到的結局
病人的腎功能肌酐酸從原本的3.2目前已經完全正常1.2

c. 果然左側內髂骨動脈是完好的, 血液可以從股動脈接口逆流回來至骨盆腔非常漂亮
d. 兩側股動脈的接口以下的血管都非常正常
各位一定還看到骨科因為病人走路髖關節疼痛不堪幫他換的左髖關節
病人果不其然的跟我說
接完血管屁股也不痛了大腿也不痛了
原本髖關節的兩側酸痛感都消失了
還好沒有聽骨科醫師的話再將右側髖關節換掉
哈................................................................