真是個困難學習的學科
歷屆的見實習醫師在選擇晨會報告的病例時
往往會自動迴避
主要是看不懂新生兒心臟超音波, 更看不懂新生兒心導管檢查
更甭提接下來如何做階段性的手術
更難得是手術後的患者非常難以照顧
所以常見到滿頭白髮的小兒心臟科主任慎重萬分心情複雜的將好不容易捏拔大一點
的新生兒親自送到手術室來然後負責手術中的超音波以及手術後的運送與接下來
可能24小時48小時甚至更久時間的貼身照顧
辛苦萬分才可能將這種複雜先天心臟病童一次又一次地度過分階段手術的難關
以目前國內產前檢查的水準
許多醫院的小兒心臟科醫師已經可以在媽媽肚子裡提早找出嚴重先天心臟病胎兒
雖然由於照射角度以及胎兒肺臟尚未呼吸肺臟循環主要靠著重要的動脈導管供應
無法預測當胎兒出生後動脈導管關閉心房中隔的卵圓孔關閉肺動脈壓力下降後
減氧血衝進壓力降低的右心室然後從肺動脈進入肺臟行氧氣交換作用之後的左右心室
同時作用時候的全貌
所以保守一點的醫師只能跟孕婦講您的胎兒可能有嚴重先天心臟病
可能需要提早剖腹產可能需要小兒科醫師在旁邊急救新生兒
等等令人吃驚的狀況
幾乎要等到生下來那一刻小兒心臟醫師才能大抵知道是不是要插管或者使用藥物
維持新生兒的氧氣足夠是否需馬上插管聯絡外科緊急開刀是否還可以先穩定病人
是否可以先做心導管手術維持新生兒生命的穩定等等....
更恐怖讓人難以招架的是萬一這樣複雜先天心臟病的胎兒變成早產兒了
那還會有肺部發育不成熟腦出血腦積新生兒腸壞死敗血症新生兒肺炎
以及其他發育問題那就更複雜更難掌控了...
可以想見新生兒父母的複雜情緒
也可以想見小兒心臟內科醫師新生兒科醫師的壓力
.........................
其實撇開其他複雜狀況
單單先天心臟問題還是有一定的治療原則
肺臟血流不足譬如減氧血從右心房流到右心室流到肺動脈的這一條路發育有問題
譬如法洛氏四合症, 三尖瓣嚴重狹窄甚至閉鎖或者右心室出口狹窄或者右心室發育不全
或肺動脈嚴重狹窄或閉鎖一直到常常需緊急手術的肺靜脈回流異常
除了肺靜脈回流異常外基本上大概都要先用藥物維持胎兒循環時的動脈導管先不要關閉
再使用心導管手術或者早一點的主動脈或者鎖骨下動脈至肺動脈的分流手術先建立" 可以信賴的"
人工肺循環供血
可能同時結紮那條使用藥物還不見得可以維持暢通的胎兒時期動脈導管
先讓岌岌可危缺氧狀態的新生兒先可以活命養大一點再來做第二階段或者全矯正手術
最近我們做了一個病例是三尖瓣狹窄右心室發育不良合併肺動脈閉鎖患者沒有心室中隔缺損
只有一個大的卵圓孔以及一個用藥物勉強打開的動脈導管的病例很可以用來解釋這類可憐
新生兒的常見治療劇本
小兒心臟科在胎兒出生後立刻接手處理這個複雜的先天心臟病
先用藥物維持動脈導管不要自然關閉讓它繼續通
然後在最快的時間跟心臟外科聯手做心導管手術利用射頻 radiofrequency 電燒開閉鎖的
肺動脈
a. 從下腔靜脈到右心室造影發現超大的右心房發育不太好的右心室及幾乎不顯影的右心室出口
b. 再等一下出現了從主動脈與肺動脈相接的動脈導管流回來的顯影劑將末端的左右肺動脈顯示出來發育正常的左右肺動脈
c. 側面照看斷頭的右心室出口
d. 從心房中隔將漂浮導管擺入左心室中做造影清楚看到大條的動脈導管以及發育完全的主動脈弓
e. 使用射頻導管在阻塞的肺動脈瓣膜上面燒開一個洞並將親水性導絲擺入右肺動脈中
f. 使用氣球擴張導管從小到大直到完全打開閉塞的右心室出口肺動脈瓣膜處
g. 完成的右心室出口側面照已經出現正常的右心室到肺動脈的血流
可惜這個勉強打開的肺動脈幾天後的超音波追蹤就發現還是存在很大的壓力差
加上病人原本的三尖瓣嚴重狹窄與右心室發育不全的問題
似乎讓減氧血走右心房右心室肺動脈至肺臟不是個可以信賴的肺循環通路
我們相信這個新生兒還是要規劃成單心室循環或者幸運一點的可以做1又1/2心室循環
也就是將來下腔靜脈回來的減氧血如果可以走右心房右心室肺動脈( 可能還需幾次的肺
動脈導管氣球撐開手術或者在病人第二次手術時合併做肺動脈或者右心室出口擴大整形)
那麼這個病童我們就不一定要將上下腔靜脈的減氧血全部改道讓它直接走近肺動脈中
也就是方坦/芳糖手術Fontan's procedure
只需做完第二階段的雙向式格蘭分流管/葛蘭分流術BDG( bidirectional Glenn's shunt )
所以我們在跟家屬解釋完這樣小朋友大致的心臟入出口改道的姑息手術計畫後
盡快的幫病童安排作第一階段的體-肺動脈分流術modified BT shunt ( 改良式比提分流管? )
併同時關閉動脈導管
讓新生兒可以離開恆時滴注用來維持動脈導管通暢的藥劑
有機會出院回歸父母親的懷抱等一歲左右兩歲以前再回來醫院做第二次手術的評估
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