KTWS 先天靜脈淋巴異常動靜脈畸形合併骨盆腔充血症候群

一個十三歲的小女生因為兩腳水腫到心臟內科看診
從外觀上明顯的多處類似血管瘤一般的皮下靜脈曲張血管
讓內科醫師安排了下肢電腦斷層檢查
意外的發現有明顯的類似廔管一般的粗大靜脈在後腹腔中

放射科資深的主治醫師打了一個報告
Klipple-Trenaunay-Weber syndrome ( KTWS)
讓內科醫師幾乎磨光了頭髮也沒看過這種毛病
google 了好久才知道這個毛病可以找心臟外科看看

看到轉介過來的電腦斷層片
還沒看到人
我就發現那個原先放射科醫師以為是廔管的粗大血管
其實是粗大的左側卵巢靜脈
這條靜脈恐怖的盤據在小女生的骨盆腔
匯集成一條超過兩公分的粗大血管
不正常的流到上腸系膜靜脈中
跟以前看過這種毛病的患者
多半這條靜脈會回流至左側腎靜脈有很大的不同

原本以為病人找不到明顯的動靜脈廔管在粗大的靜脈叢中
赫然發現在病人右側膝蓋外側有著明顯的早期動脈期的異常血管叢充血
我認為這個患者的下肢早發性嚴重皮下靜脈曲張血管瘤的診斷或許真的是KTWS
可是KTWS 怎麼解釋這個小女生骨盆槍腫脹充血粗到超過兩公分的大條骨盆靜脈呢
是獨立發生還是有因果關係呢?????

反正從這個檢查我想還是可以將他診斷為合併有骨盆充血症候群中pelvic congestion syndrome
我還沒有見到患者
不知道她的骨盆腔症狀以及下肢血管瘤有多厲害
可是這幾天一看門診就會打開她的電腦斷層畫面思考有沒有辦法解決她接下來青春期
甚至結婚之後嚴重骨盆腔充血及許多難以啟齒的症狀
拼命的google 打電話找認識的泌尿外科婦產科醫師看看有沒有一致的看法

現在只知道國外以栓塞來取代手術
可以達到80-90%以上症狀改善
可是漲大的血管追蹤發現不會變不見
就跟下肢靜脈曲張一樣讓我非常有興趣

動脈栓塞我們比較常做
靜脈栓塞就不知道細節如何


我不知道自己有沒有把握可以處理這類疾患
心裡面另一個念頭想應該也可以將雷射光纖送進這條靜脈中
只可惜這個患者的靜脈不是連接於下腔靜脈系統而是連接于門脈系統
那就非常困難了
可能要找一下放射科的前輩問一問
難道要配合腹腔鏡嗎還是直接從腰椎旁穿刺呢?????

骨盆腔充血症候群

我處理過很多靜脈曲張患者
最艱難的要算是會陰部部位的靜脈曲張

初初看到這類的靜脈曲張的時候
每每覺得很奇怪
咦, 怎麼有人的靜脈曲張是長在臀部或腹股溝根部或外陰部
超音波下面還會看到奇怪漲大的淺層下腹壁上靜脈甚至其他怪形怪狀無以名之的靜脈叢
就在皮膚下面張牙舞爪
更誇張的是還會發現病人的大隱靜脈與股靜脈交接口的瓣膜功能是正常的

以前我們老師們哪裡管病人的靜脈曲張是怎麼來的
一律叫我們將大隱靜脈拿掉就算是治療完成
這幾年總算血管外科在這個領域比較爭氣
漸漸可以找到靜脈曲張這個病的壓力源頭
靜脈曲張的治療變成是將靜脈高壓的原因去除
而非單純美觀考量

可是對於女生的骨盆腔充血症候群或者男生的精索靜脈曲張
大家還是侷限在
不影響生活不痛不造成不孕
就不需處理

最近在網路上找到一個學會組織
國際骨盆痛學會( international pelvic pain society )
才有些明瞭
骨盆腔充血症候群實在是許多已婚多產婦女的難以啟齒的痛苦
她們來門診吞吞吐吐不只是擔心大腿根部外陰部腹股溝臀部的靜脈叢
更多的是月經期間的下腹漲痛及postcoital pain, dyspareunia等難以想像的疼痛

我回憶以前在學會上聽到哈佛醫學院的一位年輕放射科醫師
特別分析了他們最近幾年治療骨盆充血症候群的成績
說來說去就是一個栓塞治療
將栓子經由下腔靜脈左側腎靜脈
將左側性腺靜脈塞住
回國後碰到幾個病例
實在沒法子跟病人介紹怎麼在台灣找到夠大膽的放射科醫師或者心臟內科醫師一起來做這個
國外已經行之多年證實有效的尖端治療

這幾年的論文
更發現這個毛病的源頭
搞不好是所謂的nutcracker syndrome ( phenomenon )
使用靜脈支架搞不好是個好的選擇  



您可以發現在置放支架之前整個骨盆腔以及後腹腔還有性腺靜脈全部嚴重逆流漲大
一旦解決這個靜脈壓迫症
這些討人厭的靜脈逆流竟然全部消失不見了

真希望
這幾年我們也可以發展出這個技術
讓我不再很難面對這類的求診患者