是個好發在唐氏症 Down syndrome 小孩的一種先天心臟病
由於現在父母親勤於產前檢查還有生育年齡比較大的父母會在可以安全流產的時候
就趕緊自費抽血或者羊水穿刺檢驗胎兒有無唐氏症
這個先天心臟病從以往一個月都有一兩個以上到現在
搞不好一年才一兩個
對於先天心臟病手術非常有興趣的我
要完整的在少量的可見病例中學習如何自己完美的處理這類的先天心臟病手術簡直是
愈來愈困難的任務
考慮要到大陸受訓
以北京阜外醫院一年統計有超過一千台的先天性心臟病童手術
難怪美國麻省哈佛醫學院附設Children Hospital 每年總要派一些醫師到中國來學習這類還算複雜的
先天心臟病童
心內膜墊缺損又稱為房室中隔缺損atrioventricular septal defect
其實可以很容易在幼兒超音波體檢發現
明顯的一個浮在半空中的共同房室瓣膜common AV valve 可以是五瓣或六瓣
就好像前不著村後不著店的浮在左右心房與左右心室之間
好像心臟的中央少長了一大條肌肉一樣
絕對不會看錯
今天這個病例事實上是個不完全的心內膜墊缺損的小孩
沒有心室中隔缺損只有一點點房室瓣逆流以及很大的一個我們稱第一孔心房中隔缺損
ostium primum ASD
小孩染色體與智商完全沒有問題
之前的心導管檢查發現正常走向的冠狀動脈與輕微上升的肺動脈阻力
我們幾個盯著心導管片想像左心室攝影在左心室出口與跟主動脈形成一個漂亮的
goose neck deformity天鵝頸異常
就是看不出來
手術應該很簡單
就是將房室瓣逆流稍稍修補一下然後補上一片人工補片將左右心房重新隔開即可
體外循環開始心臟在心臟麻痺液作用下順利停止
我們打大大的打開右心房將一根血液回收吸管擺在左心房中
開始檢查房室瓣
我們使用細針將二尖瓣的裂縫mitral cleft 大抵是上圖最下面那一張圖左半邊的二尖瓣膜
靠中線的瓣膜葉片縫個幾針讓葉片更靠近一點讓他不會在左心室收縮時產生二尖辦逆流
書上明確地告訴我們
這些現在看起來可能還不錯的瓣膜葉片
會隨著時間產生問題
所以一定要仔細處理
接下來的重點是使用一個人工補片將缺損的第一孔心房中隔仔細縫起來
從已經大大打開的右心房往內看
可以見到原本正常發育的卵圓孔與心房中隔的上緣與前後緣
而第一孔的位置則可以想像是心房中隔下緣原本應該蓋住二尖瓣的肌肉不見了
所以可以完整的看到整個二尖瓣
所以第一孔的上前後三個邊緣都很清楚
下緣則是要假想在房室瓣的中間瘠crest
所一吃針的時候有那種縫在三尖瓣的中隔葉片與二尖瓣的前葉葉片的感覺
要吃得住又不可以損壞葉片功能
實在要有很小心的技巧
修補這個孔洞的第二個麻煩是要避開心臟的電器傳導結構
也就是triangle of Koch
由冠狀靜脈竇與三尖瓣中隔葉片的環狀部以及由下腔靜脈延伸過來的一個縐折
稱為乎乾囉韌帶tendon of Todaro 片圍起來的三角區域
所以有人乾脆將冠狀動脈竇隔在左心房中
避免傷害傳導組織讓小朋友必須依賴心臟節律器一輩子
比較PRO 的作法是小心的將補片沿著冠狀靜脈竇前緣與上緣密密的縫
" 好像要將冠狀靜脈竇隔到左心房的感覺"
下圖是書上的作法
我們主任從紅毛國學回來的作法是繞更大圈到冠狀靜脈竇的前上後緣
果然
手術完成
心臟跳回來
有一小陣子的第二度房室傳導阻滯後突然就恢復正常的心房傳導了
手術完美成功
沒有留言:
張貼留言