2012年11月15日 星期四

先天性心臟病術後產生乳麋胸或乳麋滲漏

以前做早產兒的存開放性動脈導管PDA 的結紮手術
最擔心小小孩在手術中大出血或者不小心傷害到發音的喉返神經
另外就是在手術後的胸管發現牛奶般的顏色
也就是乳麋胸 chylothorax

心臟外科發生乳麋滲漏的手術還有最多的胸主動脈瘤手術傷及左鎖骨動脈近端的胸管
再來就是腹主動脈瘤手術中傷及腹主動脈與下腔靜脈間的乳麋池
一旦發生乳麋胸或者乳麋滲漏
病人就要禁食或者改吃只含中鏈脂肪酸MCT的食物

其實大家比較常忽略的是產生乳麋滲漏照學理說
不是只有傷到乳麋管乳麋池或者胸管
還包括上腔靜脈/無名靜脈阻塞以及胸管進入鎖骨下靜脈的近端
的靜脈壓力提高就有機會發生
所以很多先天性心臟病手術後
由於右心房壓力的上升以及手術的複雜性升高
近幾年產生術後乳麋滲漏的比例提高了
按照文獻上統計甚至可以高達6-9%以上
http://www.cardiothoracicsurgery.org/content/5/1/127

最近醫院的心臟外科手術產生好幾個乳麋滲漏的狀況
有的是做完方坦手術Fonton's procedure 有的是做完動脈交換手術 Arterial switch operation
有的是做完無脾症的中央分流管手術
很有趣的是其中有兩個發生了腔靜脈阻塞
還有一個成人心臟科主動脈剝離手術後產生雙側內頸靜脈阻塞右下肺葉肺栓塞的患者也在心包膜引流管中
出現了乳麋滲漏
大大地讓我們對乳麋滲漏有全新的認識

乳麋胸的診斷是胸管或者縱膈腔心包膜引流管出現牛奶狀的引流液
有時候會被家屬誤認為是嚴重的縱膈腔或者膿胸
只要將這些引流液送一般生化檢查
發現裡面含有過量淋巴球 ( 超過所有細胞數的 80%以上  ), 蛋白質超過20g/L, 三酸甘油脂含量超過110mg/dl
就可以確定是乳麋漏了
按照德國Freiburg 大學附設醫院建議的先天心臟病術後乳麋胸診斷流程
第一個步驟就是檢查中央靜脈是否有狹窄阻塞
如果有中央靜脈的問題必須想辦法用溶栓, 再次手術, 腔內血栓去除甚至支架等方法去解決
並同時給于至少十天的中鏈脂肪酸的飲食治療
等待乳麋漏的狀況是否可以順利自行解決
如果仍出現高流量乳麋漏
則必須積極使用全靜脈營養以及橫隔上胸管結紮等方法防止小小孩因為大量淋巴滲漏產生危及生命的狀況



另外可以考慮一般使用在胰臟炎或者腸液滲漏的老藥octreotide ( sandostatin ) 體抑素想盡辦法減少淋巴管內的壓力等待乳麋胸是否可以慢慢自行緩解
即使如此
以德國Freiburg 醫院2010年在JCTS發表共282 病童心臟病手術發現的26個乳麋漏的狀況
還是有兩個患者因為使用各種方法都失敗而死亡

最近的兩個小孩
我們使用神經外科用來引流過量腦室積水水腦症的ommaya shunt 做肋膜與腹腔的分流
效果還可以
還需要看個幾個星期
現在我們要解決的是
如何減少小兒心臟手術因為中央靜脈導管插管或者體外循環靜脈管抽吸造成中央靜脈的阻塞
可能是這種低體重重大先天心臟病手術的重要課題

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