我處理先天性靜脈血管畸形KTWS 的經驗之一

在我還是小醫師的時候
我印象中有些靜脈曲張的患者的發病年齡低
靜脈曲張的位置很奇怪
雖然在超音波下還是發現這些血管許多莫名其妙就鑽進肌肉內的深層靜脈
雖然可以用深層靜脈的高壓傳導到淺層靜脈血管叢來解釋
可是心裡就是覺得奇怪
怎麼這麼年輕就造成這種穿通靜脈瓣膜閉鎖不全引起的下肢靜脈高壓症呢

像我上個月處理的年輕廚師就是這個狀況
小腿及大腿外側明顯的靜脈瘤超音波下面有著三條極大的穿通靜脈
雖然我可以用三個傷口將穿通靜脈作筋膜下結紮再加上內視鏡旋切靜脈刮除刀
病人根本不敢相信一次開刀就將他從小就有的超大靜脈瘤可以這麼簡單的用三個小傷口解決完畢
病人很滿意我們開刀的結果
我心裡卻一直納悶
這是甚麼病呀
靜脈瘤似乎都是發生在大腿的外側後側以及小腿外側
血管瘤的大小卻沒辦法簡單地用所謂的穿通靜脈辦膜閉鎖不全來解釋
這讓我想到是否有些先天疾病可以解釋這種狀況

我google 了一下
發現了兩種惡名昭彰的毛病
一個是Klippel Trenaunay's syndrome ( KTS )
一個是Parkes Weber syndrome ( PWS )
前者著重在只有靜脈與淋巴的異型血管以及下肢骨頭肥大
後者則常有動靜脈間的交通所以比較可能會造成心臟衰竭

這些靜脈曲張或靜脈瘤相信是胎兒時期為發育完全的靜脈系統在出生後與軟組織的血管交通造成的反而與一般認為靜脈曲張是辦膜閉鎖不全關係不大

所以病人家屬問我說這種血管瘤是否在愈年輕的時候作處理會愈簡單有效
我真的不太確定
感覺上在二十歲前處理的病例
影響層面比較單純
開刀也比較容易

至於已經整條腿整圈都影響到的患者
開刀就令人害怕了
所以有一種說法
這類的患者是不是盡量用硬化治療局部處理讓腫瘤縮小就算了呢?
開刀是否會造成血流不止輸血上千呢
呵，　
再來查一下...