2012年4月10日 星期二

超音波上找不到的先天心臟病............

這個以發燒喘不過氣還有兩側肋膜積水樣表現的病人從急診進來
想當然爾一定收治胸腔內科以肺炎來治療
病人家屬從急診就告訴值班醫師說
病人從小就被診斷有心雜音
還被說不開刀活不過三歲
因為有一點輕度智障
家屬也不甚了了
病人倒是跟正常的四十幾歲青壯年一樣活了四十幾年沒什麼大事

胸腔內科聽到病人胸前有超大聲的心雜音
趕緊一邊使用抗生素一邊請心臟內科醫師診斷看看有沒有家屬所謂的三歲以前沒有開刀活不過三歲的先天心臟病
結果令人錯愕
病人的心雜音是因為嚴重的三尖瓣膜閉鎖不全有超過三公分大的細菌瘤在三尖瓣上隨著心臟收縮在心房與心室內甩動
另外也發現有同樣超過一公分大的另一顆細菌瘤在主動脈瓣膜上
只是沒有造成太厲害的主動脈瓣膜閉鎖不全
另外
沒有發現任何的先天心臟病
沒有心房中隔缺損沒有心室中隔缺損
肺動脈壓力還是正常的30+出頭

我在超音波一有結果就被會診了
感覺上
這樣嚴重的細菌性心內膜炎應該在使用抗生素兩三天最多五六天後推斷血液呈現可能無菌的狀態下
趕緊開刀進去做細菌瘤切除以及瓣膜修補或置換

可是我直覺上
這絕對是個第一或第二型心室中隔缺損的病人
才會在病人的主動脈瓣膜與三尖瓣膜上在輕度智障養在廟裡沒有機會接觸毒品的病人造成如此嚴重的細菌性心內膜炎
我建議找小兒心臟內科再做一次心臟超音波
如果沒有什麼結論
我希望內科做一次手術前的左心室攝影以及右心導管
好好的看看有沒有沒被診斷出來的左至右分流

結果遇到清明節假日還有小兒心臟醫學會
全院找不到一個可以做小兒心臟超音波的醫師
好不容易
我親自拜託學妹一定要在放假後隔天早上幫病人做一個徹底的心臟超音波檢查
我希望可以趁著主任星期六沒有使用心臟手術開刀房的時間趕緊幫病人手術

學妹情義相挺親自幫已經喘得不行幾乎要插管的病人免費再做一次心臟超音波
因為擔心同一次住院做兩次心臟超音波擺明了一定會被健保局刪退
學妹告訴我
沒有看到左至右分流
可是心室中隔的肌肉真的斷開了
可能被三尖瓣的纖維組織遮住了
他猜測病人可能有第二型的心室中隔缺損
還有嚴重的主動脈瓣膜非冠葉片的嚴重拖垂與細菌瘤形成
希望我隔天開刀後告訴她答案

開刀前
病人才剛經歷了一場幾乎要他命的敗血性休克
血壓下降到不到八十
升壓劑使用很高一天的小便只有四百毫升
肝功能指數變成正常人的十倍
四肢嚴重水腫
身體手指頭腳指頭都找到細菌瘤遠端栓塞的病灶
右上肺葉還看到典型楔形肺葉梗塞
腦裡面有輕度蜘蛛膜下出血
再等下去就幾乎沒辦法開刀了

手術在麻醉科勇敢的放上肺動脈壓偵測導管後開始
我很懷疑
他們怎麼可能在嚴重三尖瓣細菌瘤的病人身上放置肺動脈壓偵測導管而不怕將細菌瘤從三尖瓣上敲下來造成病人術後嚴重的肺栓塞肺膿瘍
肺壓果然只有三十出頭
可是混合靜脈氧合卻是百分百
真的嗎??????
我迅速的建立體外循環後將心臟使用前行性心臟麻痺液灌停後改為逆行性心臟麻痺液連續灌注
赫然發現
有個三四毫米大的PFO 開放性卵圓孔就對著我噴血
右心室三尖瓣的中隔葉片與後葉片環狀部附近翻找卻看不到心室中隔缺損的遺跡
連纖維化的組織都沒有
往上看右心室出口
倒是有看到一點點爛爛的肉因為太高位不知道是什麼
有一點像書上的圖的感覺

接著我就打開主動脈
拿掉已經爛成無法修補樣子的三個葉片
然後仔細的觀察有無手術前我想應該會有的主動脈根部竇狀部sinus of Valsalva 的動脈瘤
結果在主動脈還狀部上面沒有看到任何凹窩
倒是在主動脈右冠葉片環狀部下方有個一公分長半公分寬的凹窩在靠近與非冠葉片交連的部分
裡面可以掏出一樣許多細菌瘤一般的東西
掏完髒東西後
我稍稍用探頭看看能不能通過這個凹窩進入右心室出口
那麼
這便是一個第一型的心室中隔缺損
結果可能是我不敢用力戳
我並沒有覺得這個凹洞跟跟右心室出口相通
然後我就快速的將主動脈瓣膜以及三尖瓣膜縫到病人身上
在縫三尖瓣前我還反覆的看了好幾次三尖瓣環附近看看我有沒有漏看了任何的孔洞
就差沒有向我原先在小兒科還沒做心臟超音波前的計畫
將右心室入口與出口都打開檢查有無心室中隔缺損
然後心裡不太踏實的縫掉還沒完全封閉的卵圓孔
然後關閉右心房讓心臟跳回來

等到體外循環機器幾乎停掉後
再一次食道超音波的影像就發現了一個事實
我拿掉主動脈瓣膜環狀部凹窩中的細菌瘤物質
其實是原本將病人小小的心室中隔缺損塞住沒有分流的元兇
我在手術時將這個凹洞內的骯髒物質都清除後
心臟超音波又可以看到這個令人髮指的小小心室中隔缺損
有著術前沒有的連續性小小左至右分流
就在食道超音波下對我嘲笑

我心裡想
我是否應該再一次打開體外循環機
從肺動脈瓣膜下的右心室出口去找這個小洞
請教主任
主任認為
這個洞一定是非常小所有沒有造成病人慢性肺高壓
反正他會影響的三尖瓣與主動脈瓣都換掉了
應該可以擺著不用處理
只是要小心做再一次細菌性心內膜炎的預防
.....

開完刀
撇開沒有順利補到心室中隔缺損的遺憾
病人除了尿量跟手術前一樣差之外
病人的血壓還突然在關好傷口後降低至四十
我還搞不清楚病人是輸血過敏產生休克還是敗血性休克
病人的身上正腎上腺素就被用到1ug/kg/min我們還不知道
也就是一般敗血症時我們使用的0.1-0.2ug/kg/min 的五至十倍劑量
才能勉強將血壓維持到八九十
然後快速的轉送至加護病房

我在加護病房小姐的協助下
在一個小時之內給了病人超過五千毫升的輸液
將升壓劑從一開始我以為麻醉科算錯劑量到我也沒辦法的也將一般濃度的升壓劑從一分鐘十毫升調高到一百毫升
然後給病人一點類固醇及抗組織胺
總算在我們五六個人忙了一個小時後
病人的血壓總算來到穩定的110/65
右心房壓力從原本的十出頭來到了22-26毫米汞柱
病人總算穩定一點
開始有一點尿跑出來了

我想不知什麼原因是否病人出現了急性右心室衰竭
可能真的因為肺動脈導管產生新的肺栓塞
也可能是一個敗血性休克或者過敏性休克的發作
搞不好只是右心室因為嚴重三尖瓣逆流偷懶太久了
需要訓練一下
我決定給病人一點點的腎上腺素希望有機會將正腎上腺素的劑量慢慢調低下來

果然使用了腎上腺素的病人狀況更好了
我相信右心室的功能變好
血壓跟心臟博出量都變好了接下來果然小便開始快速出來了
升壓劑在我隔天一早來看他的時候已經從 104滴調到只剩下8  滴
看來病人度過第一個難關了

我現在想
如果真的是敗血性休克
那是什麼細菌這麼厲害
不像金黃色葡萄球菌是鏈球菌嗎???還是厭氧菌????
如果是急性右心室衰竭
什麼原因造成的
右冠狀動脈塞了細菌瘤栓子嗎還是真的新的肺栓塞了
還有當初看不到左右心房中間的分流
是否是因為嚴重三尖瓣逆流造成右心房內的壓力上升所致
為什麼現在我將三尖瓣處理好了
右心房的充填壓力還是要維持那麼高才有辦法維持病人的血壓呢????
還有我在主動脈環狀部看到的凹窩是怎麼一個稱呼
那麼後來跑出來的心室中隔缺損
應該算是第二型心室中隔缺損靠近右心室出口的那一型呢
還是根本就是第一型心室中隔缺損???


這種開刀好像很簡單的病人術後真的非常難照顧哩.............................

沒有留言:

張貼留言