有幸開一次難見的心房中隔缺損: 靜脈竇型心房中隔缺損

那一天老闆的刀被我的急診刀擋住了
結果有幸可以幫忙接著開一位罕見的先天心臟病
靜脈竇型心房中隔缺損( sinus venosus type atrial septal defect )

小朋友才八個月就因為嚴重的心臟衰竭緊急從急診直接送小兒加護病房觀察治療
隔天立即做了心導管
證實小病人是個非常罕見的心房中隔缺損
已經有很厲害的肺動脈高壓症
肺動脈壓力量起來高達70毫米汞柱高
跟小朋友的血壓相差無幾

這種因為非常大的左至右心臟內分流
可以很快就產生不可逆的肺動脈高壓症
小孩子可能沒被診斷出來或者爺爺奶奶遲疑一下手術的時機
就變成嚴重的肺動脈高壓症了就變成所謂的Eisenmenger's syndrome
小朋友變成無法挽回的末期肺部血管毛病可能必須換肺開心甚至心肺移植才能挽救

我們謹慎的 幫小朋友裝上少用的肺動脈導管
我趕緊從另一間急診手術跳到這個小孩開心手術的房間
很快的裝上體外循環
弄停心臟
打開右心房
哇...
只有棗子大小的小朋友心臟內有個將近兩公分大的破洞
讓人吃驚
老闆伸著他長頸鹿一般的脖子確定整個邊緣我都很清楚
確定我已經找到所有肺靜脈的開口
確定上下腔靜脈的開口
才非常不放心的讓我做這個罕見小兒先天心臟病的修補
我以非常高級的三層鐵氟龍墊片做了這個一吋長破洞的修補
一切非常順利
正確的將肺靜脈隔到左心房那一邊去
將上下腔靜脈與冠狀靜脈開口隔在右心房這一邊
小心的排氣在20分鐘之內很快的讓心臟跳回來
漂亮的完成修補沒有留下一絲小洞滲漏
呼...

在我的印象中
似乎這一型的心房中隔缺損這十多年我只看過兩三個
有機會親自處理
真是令人興奮...........