法洛氏四合症

今天開完晨會趕快去看昨天開的一個法洛氏四合症的小朋友
果然很好
沒有過度出血
沒有心臟功能或過渡肺供血或是肺水腫心率不整的問題
儼然就是一個簡單手術成功的病例

事實卻不然
這個病例是非常難處理的嚴重法洛氏四合症
因為他有嚴重的肺動脈未發育
靠這老天爺或說是父母親生給他的主動脈至肺動脈的側枝循環
這個病人竟然可以未做任何特殊處理就活到兩歲了

這個狀況非常好玩
有些法洛氏四合症因為沒有先天的側枝循環
一旦出生後沒多久
動脈導管正常關閉
小朋友馬上一吸奶就發黑
這樣的小孩
一旦幾個月大
您就會發現他比正常人瘦得多
容易喘不過氣
老是臉色發黑血色素超多
反正病人就是長不大不好養

更有出名的症狀叫做spell
突然病人極度缺氧躁動不安最後發黑昏厥
在慢慢轉醒
比較大的小孩則會在spell 發作前蹲下或躺下自救
透過姿勢的改變
增加肺部的血流

法洛氏四合症
最重要的問題就是心室中隔缺損以及肺動脈阻塞未發育或狹窄
有些厲害的法洛氏四合症的病人
必須在新生兒時期就要開刀做一個先天性心臟病最出名的手術叫B-T shunt
將病人的肺動脈與鎖骨下動脈連接起來
當初將病人的鎖骨下動脈打斷接到病人肺動脈
後來採用人工血管直接橋接而不犧牲鎖骨下動脈
手術也變得簡單多了

這個手術是美國波士頓約翰霍普金斯醫院上個世紀影響先天性心臟病治療及手術最重要的發明
雖然名字是紀念一個心臟外科醫師一個小兒心臟醫師
其實整個idea 是個叫Thomas 的黑人向他的老闆提出來的
這個黑人一直到屆臨退休才得到醫院的追崇
承認他對人類先天性心臟病開刀的貢獻授予他榮譽博士的學位

這個手術成功的解決病人肺動脈血液供應不足的問題
改善了病人慢性缺氧以及根本養不大的問題
延長了這類病人的生命
只是這個手術只能算是姑息療法
外科醫師還是要在病人長大一些體重重一點營養好一點
肺動脈發育好一點的時候
才能安排作所謂的全矯治手術
將病人的肺動脈狹窄或說是右心室出口狹窄修理好
將病人的左右心室隔開

昨天的病例則是這個法洛氏四合症中的複雜亞型
他因為先天肺動脈未發育
可是卻存在有先天的主動脈至肺動脈的側枝循環
算是粉紅四合症  pink TOF
病人平常時候並不會發黑
手術的術前計畫往往是分兩個階段
一個是將這些從下行主動脈上的側枝循環重新種植到病人的肺動脈主幹上
( Unifocalization ) 單一整合化???
再做個BT shunt
等到傷口轉好
幾個月或幾年後整個肺動脈又發育的更好沒有其他問題時
再第二階段做一次全矯治手術

偏偏手術前的會前討論
老闆覺得這個側枝循環很容易在正中開胸處理得到
病人的肺動脈又發育得夠大
所以我們省掉第一階段
直接一起併行第一二階段手術

手術一開始
我一樣做所有的體外循環準備及分離必須控制結紮的肺血管
及找出可能的這些大型的主動脈至肺動脈側枝循環的角色
天呀
手術前大家信誓旦旦很容易發現的一條特大號側枝循環根本找不到
根本遠遠離開心包膜腔中
整條左右兩側肺動脈連接著細細的肺動脈主幹
沒有發現任何一支側枝循環血管
體外循環一開始
慘了
大量的血從側枝循環血管灌流至肺循環中回到左心房一下子從新室中隔淹到右心室切開的洞上
大災難
我們只能將病人的體溫降到16C
一方面降低全身血流量
一方面動用我們可以拿到的所有抽吸管
拼命抽走淹出來的血拼命拿好硬質抽吸管
希望主任可以看清楚心臟的構造縫好心室中隔補片

結果都不行
老闆將左側肋膜腔打開在有限的視野及一連串的嘆氣以及三字經中將可能是側枝循環的血管找到夾住
總算總算
我可以發抖的拿著硬質抽吸管
彎著腰板著身體成功做一個人體組織撐開器及吸血器
然後心裡祈禱
趕快完成縫合吧
每一個縫針都可以順利進針出針
拉線不要扯爛心室中隔的邊緣
線不要打結
不要出現大小針不平均
總總雜沓不安的怪異思想一個個飛過我驚恐的腦袋

老闆不愧是老手
一下子完成補片的縫合
沒有任何滲漏
真是佩服
您可以想像戴著3.5倍只有不到十公分視野的有些老花的眼睛
從三個人戒慎恐懼的三顆頭擠在病人一棵棗子大的心臟前面的手術縫隙中
頂著一根硬質抽吸管
每分鐘從左心房無法控制的流出至少100-200cc 血液
然後一下子罵這個助手沒長眼沒留心手術精細動作的進行
又粗手又大腳地
一下子罵這個助手檔到光遮到眼發痴呆笨
在一連串的忍不住的低聲咒罵與自怨字艾嘆息牙痛般的呲牙聲中還可以一針針順利的進行

那是多大的修練呀
我與學弟彎著腰挺著身板著手享受著有些痛苦甜蜜暗自微笑的腰酸背痛手臂酸麻以及一連串的咒罵咆哮聲中
完成艱苦的助手應該會做的事情
當縫完這個補片的時候我真的很想停下來
幫自己拍拍手鼓勵一下

其實我的心裡想
體溫已經16C了
只要不到二十分鐘的時間
我應該也可以完美的縫完這個心室中隔補片
只是PRO的差別就在
他就是有辦法硬坳著不需全循環停止完成補片縫合

縫完痛苦的補片接口接下來我們總算可以稍稍歇口氣
做肺動脈至右心室的巨大肺動脈管的縫合
想像一個硬質的1.2公分直徑的鐵氟龍人工血管縫到8公斤小孩差不多六毫米的肺動脈側邊上
其實很容易縫只是要盡量不影響肺動脈兩側的血流管腔
那要有許多的溫柔經驗

這個巨大的新的人工肺動脈預計可以撐到病人二三四十歲
等到變小變窄不夠用的時候再做更換
是這類患者的標準治療
當然那個時候也可以順便幫他裝上一個嶄新的動物瓣膜或更新穎設計的機械瓣膜
搞不好都是簡單可行的一件事

老闆輕鬆的完成手術
搖搖屁股又跑到換肝的手術台上接起肝靜脈肝動脈及肝門靜脈了
我們很快的做好止血動作
咦
原先以為要做十二小時以上的手術竟然在下午五點前就完成了
只剩下一條術前看到往右側肺動脈的側枝循環還沒有找到
留待小兒科醫師做個栓塞來解決可能發生的肺循環血量過多的狀況

今天早上的X光片一片美好
我摸摸依然酸痛的腰
以及麻木有些僵直的脊椎
心裡納悶
就算我學到手術的一切技巧
我是否有一樣的助手願意在這種Push to the limit 的狀態下
成功的扮演很難的助手角色