所謂左心室發育不全
就是病人整個左心室根本沒有發育成一個可以舒張收縮的腔室
上升主動脈只剩下一條不到兩毫米的細管子
病人從出生一開始小兒心臟科醫師就守在病床旁邊使用前列腺素
希望病人的動脈導管不會突然關閉
這會讓病人立即休克缺氧
活不過幾個小時
小兒心臟科醫師希望病人再養大一點肺動脈壓力再低一點的時候再開刀
我們則希望在病人還沒有任何肺部感染狀況還可以的時候立即手術
還好小兒科信任我們老闆的技術
病人今天就送進開刀房開刀了
這個手術叫Norwood 手術
我們戲稱Nogood 手術
因為以前的醫師開刀十個懷著一絲希望進去開刀
幾乎都是失望而歸
病人很難離開心肺機不說
光是手術後調整全身血管阻力與肺阻力
就可以讓小兒科主任熬夜呆在加護病房不敢回家
也常常在開刀後的幾個小時半夜的時候緊急放置葉克膜
期待病人的心臟可以恢復功能
期待病人的肺血管阻力可以下降
....
台灣可以查到的case report 約是台大在不知道是1992年還是1994年才以病例報告方式證明成功完成手術病人出院
可想而知這個手術的困難度
如同大多數的心臟外科手術
集合全世界各大醫學中心聰明人的腦袋改良手術的方法
有一陣子
我們的Norwood 手術的成功率已經達到50%
可是要再超過這個成績
達到國外70-80%的水準
實在每年都差一點點...
我在開刀的前一天就開始翻閱這類手術的重要改革方法與注意事項
最重要的是如何術前與術後的調理
讓病人可以安然度過手術的危險期
今天我們第一次採用器官移植的保存液做這種先天心臟病的心肌保護
結果出奇的好
病人的心臟恢復正常血流後
馬上愉快正常的跳動收縮沒有一絲水腫或心臟功能缺損
效果令人驚豔
另一個改革則是利用我們成人心臟手術使用的冠狀靜脈逆行灌注管插到病人的下行主動脈中
在我們修補病人的主動脈狹縮時
保持下半身血流的供應
更酷的是
老闆在研究所上課的時候想出來
可以使用小號的葉克膜動脈管
直接插進病人的無名動脈上
讓重要的器官完全沒有缺氧的問題
讓我們可以更氣定神閒的縫好每一個接口
幾乎沒有任何出血
需要手術結束後處理
唯一美中不足的是
主任沒有從原先的肺動脈插管上透過病人的未關閉我們也還沒結紮掉的動脈導管逆行灌注至病人小小的
上升主動脈
讓我們在做上行主動脈的心肌保護液灌注時有些時間的延誤與技術的困難
相信之後這類病人我們一定跟國外著名醫師建議的一樣處理
誠如我說的心臟很快恢復正常收縮功能
我才發現教科書說只要心臟保護的好
病人可以容忍比較大程度的缺氧是怎麼一回事
這個病人因為術前肺阻力偏大
讓我們機器停掉的有些困難
老闆有一度還以為他接的五號鐵氟龍血管從右心室至肺動脈的人造導管太過細小導致血氧不足
必須將他換為六號人工血管
其實在經過我們積極的調整周邊動脈血管阻力血壓以及肺動脈阻力後
病人的血氧就明顯改善
完全跟書上寫得一模一樣
這種手術後短暫性的肺動脈阻力上升
是可以有辦法解決的
回憶整個手術過程
今天雖然放棄門診厚臉皮的跑來跟主任學開這種難度最高的手術
手術的準備
我將上升主動脈, 肺動脈主幹, 左右肺動脈, 整條主動脈弓部以及其上的三條血管全部跟周邊組織與無名靜脈完全分離還要保護好迷走神經與膈神經,讓我非常興奮
結果將原先要結紮的動脈導管不小心戳了一個洞
嚇得我屁滾尿流
結果老闆一上來只縫了一針就解救成功了
解除我的小小危機
病人的心房中隔切開手術也非常順利
幾乎秒殺
只是肺動脈切開時發現病人的右肺動脈竟然就幾乎貼著肺動脈瓣膜的交連部
害我們做肺動脈與主動脈弓部的吻合時
還要多做一個補片
另外病人嚴重的主動脈狹縮也讓我們縫合第一個補片時
必須切掉一大段進端下行主動脈
光是兩頭主動脈的縫線張力
就讓我拉線的手緊張得抖得不停了
生怕一不小心就壞了今天的好事
還好一切順利
老闆完成了很難置信的3D立體拼圖般的血管補片
病人的每個縫合口在超音波下都沒有太大的壓力差
病人不需要葉克膜以及一氧化氮就成功離開手術室
手術也沒有因為多縫了一個補片而增加多久時間
只希望今天晚上
沒有魯莽的值班醫師
將病人的肺動脈壓力要給搞得太高了或是體循環的周邊血管阻力降得太低
那麼
恐怕又得回到醫院插上葉克膜搶救了
我要記住: 1. 下次還是可以建議老闆將一個3mm或3.5mm人工血管縫在無名動脈上 可能還是比較省事不需前後挪動前行性大腦灌注導管的位置; 雖然我們這樣做算是創新的手法, 可是因為沒有用tourniquet 勒住無名動脈讓這條管子在縫合的時候至少掉出來五六次
2. 以逆行性心肌麻痺液灌注管插入下行主動脈真是好主意, 簡直可以寫一篇technique note 上我們的聖經期刊, 病人術中的小便狂出完全沒有急性腎臟損傷的樣子, 令人激賞; 另外老闆將他拿來當作是縫合時避免太大pursestring effect的內支架更是令人驚奇 ; 我覺得下行主動脈必須要再分離多一些避免不必要的張力是這次手術我們沒有仔細做到的地方, 有必要應該要犧牲掉一兩條肋間動脈不會怎麼樣
3. 心臟麻痺液的灌注還是教科書上的手法傷害上行主動脈比較少,也簡單方便, 應該改進
4. 可以考慮用distoflow 做右心室至肺動脈的人工管路的選擇應該可以減少近端阻塞或狹窄的可 能
5. 怎麼小心切下左右兩條肺動脈連同confluence 處似乎要非常小心, 才能保存肺動脈的最長長度, 才有機會減少一個patch, 也才能避免上行主動脈必須接在patch 上的窘境
6. 到底小條的上升主動脈以傳統單一patch 縫合方法做得好還是切下來獨立接在肺動脈上好 呢??? 似乎要研究研究.....
7. 外觀還算正常的近端下行主動脈可能還是存在不正常的ductal tissue, 或許以前我們沒有將 他完全切除可能是造成日後狹縮復發的因素之一
8. 術後的短期肺動脈阻力上升及缺氧往往是這種病人術後比較常發生又很難面對的問題; 小兒科 一味的以為術後要降血壓增加肺阻力可能不適合剛開完刀的病人, 這很危險, 是將病人推向另一個不對的治療方向,這要溝通溝通....
後記: 嗯, 過了一夜, 病人不錯, 心臟有力沒有缺氧
動脈血氧濃度在70-75%左右, 中央靜脈血氧濃度在45-55%之間, 完全符合威斯康辛大學的建議標準, 接下來就等將胸骨縫合起來了, 下次記得要放一根腹膜透析管或是豬尾巴做腹水引流, 這次漏掉了...
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